Pridobljen in prirojen nefrotični sindrom

Potencialnost

Pustite odgovor 581

Ena od redkih, toda resnih bolezni je pridobljeni in prirojeni nefrotični sindrom. Za bolezen je značilna oteklina okončin in delov telesa, visoka vsebnost beljakovin v parametrih urina, nizka vsebnost beljakovin v krvi, razvoj poliurije. Pomembna točka je opredeliti vzroke za razvoj bolezni, opraviti diagnostične aktivnosti, da bi ugotovili natančno diagnozo in izbiro medicinskega kompleksa.

Splošne informacije o bolezni

Pod diagnozo akutnega nefrotičnega sindroma razumemo kompleks simptomov, ki se pojavljajo pri ledvičnih lezijah in je značilen po motnjah v presnovi beljakovin-lipidov v ozadju drugih bolezni, na primer pri hipertenziji. Po statističnih podatkih je bolezen manj pogosta pri moških kot pri ženskah. Takšna merila za diagnozo so posledica dejstva, da imajo ženske široko medenico, trebušna stena pa je šibka. V tem primeru se bolezen razvije v 1% otrok, katerih starost je mlajša od 16 let.

Zaradi prodiranja proteinov in lipidov skozi stene tubulov nastanejo motnje v metabolnih procesih epitelijskih celic. Če oseba ne prenese diagnoze in se ne začne pravočasno zdraviti, se razvijejo zapleti, ki ogrožajo življenje in zdravje. Zato je treba pravočasno opraviti raziskavo in, če je potrebno, začeti zdravljenje, ki vključuje dieto in zdravljenje z zdravili.

Pogosto ljudje zamenjujejo akutne nefrotične in nefritične sindrome. Kakšna je razlika v konceptih? Pod nefrotično boleznijo razumemo kompleks simptomov, ki kažejo na skupni poraz ledvic. V nefritičnem sindromu so ledvični glomeruli postali vnetljivi in ​​značilen je za stanje, za katerega je značilno zmanjšanje filtracije, zaradi česar se ohranja sol in tekočina.

Oblike in sorte bolezni

Primarna oblika

Prva oblika je primarni nefrotični sindrom, ki prizadene ledvice v začetnih fazah bolezni. Je idiopatičen, pridobljen in prirojen. Kronični prirojeni nefrotični sindrom se prenaša s staršev z dedovanjem, ki je družinska bolezen. Prirojena oblika je razdeljena na nefrotični sindrom "finskega tipa" in Fabryjevo bolezen. Vročinski nefrotični sindrom finskega tipa je najpogostejši na Finskem in ga zaznamujejo odstopanja na ravni gena. V primeru Fabryjeve bolezni se glikolipidi deponirajo v tkivih, kar povzroča okvare v organih.

Druga vrsta je pridobljen kompleks nefrotičnega simptoma, v katerem so ledvice prizadete v celotnem življenjskem poteku osebe, ki je rodila zdrava. Kronični sindrom je povezan z različnimi boleznimi, vključno s poliurijo, glomerulonefritisom (ima dvostransko vnetno naravno okvaro ledvic, kadar imunski glitoki predstavljajo povzročitelje razvoja). Ko je nefropatski tip primarne oblike amiloidoze v telesu deponirana snovi, ki v svoji strukturi spominjajo na škrob in motijo ​​delovanje ledvic. Vloženi nefrotični simptomi so povezani z ledvičnim tumorjem.

Sekundarne in idiopatične oblike

Poleg primarne, secrete sekundarne oblike bolezni. Sekundarni nefrotični sindrom je značilna ponavljajoča se ledvična odpoved, ki se pojavlja skupaj z drugimi tekočimi boleznimi. Takšne bolezni vključujejo klinične revmatične manifestacije, arterijsko hipertenzijo, nalezljive bolezni, zastrupitve, alergične reakcije, kot tudi gnojni proces, ki traja dolgo časa. Bolezen se razvije pri diabetes mellitusu. Poleg primarnih in sekundarnih vrst je idiopatična oblika bolezni, v kateri ni mogoče vzpostaviti mehanizma za razvoj sindroma. Idiopatska vrsta je pogostejša pri majhnih bolnikih.

Druge oblike

O tem, kako učinkovito je hormonska terapija, se dodelijo dve vrsti bolezni. Prva oblika je občutljiv na hormone, ki se lahko ozdravi. Drugi tip je hormonsko odporen, imenovan tudi hormonsko neobčutljiv. Ne posodi se hormonskemu terapevtskemu tipu, zato kompleks zdravljenja vključuje uporabo citostatikov, ki preprečujejo rast celic.

Odvisno od količine krvi, ki kroži (premika po posodah), se bolezen razdeli na dve vrsti bolezni: hipervolemična in hipovolemična. S hipervolemičnim tipom nefrotičnega kompleksa simptomov opazimo povečano količino krvi in ​​s hipovolemično vrsto bolezni pride do znatnega zmanjšanja količine krvi.

Vzroki za bolezen

Na tej stopnji natančni vzroki za nefrotični sindrom niso bili preučeni do konca. Vendar pa so lahko primarni in sekundarni. Primarni dejavniki pri razvoju bolezni so:

  • herednost;
  • prirojene bolezni, povezane z napačno strukturo ali delovanjem telesa;
  • bolezni, ki se razvijajo v sečnem sistemu (pielonefritis, nefropatija pri nosečnicah).

Iz sekundarnih razlogov so:

  • infekciozna virusna bolezen, ki se razvija v človeškem telesu;
  • razvoj diabetes mellitus;
  • arterijska hipertenzija;
  • preeklampsija, ki lahko preide v zapleteno obliko - eklampsijo;
  • okužba krvi;
  • razvoj tuberkuloze;
  • uporaba velikega števila zdravil, ki negativno vplivajo na delovanje jeter in ledvic;
  • alergije;
  • srčno popuščanje, ki poteka v kronični obliki;
  • zastrupitev, ki se pojavi zaradi zaužitja kemikalij;
  • avtoimunska bolezen;
  • razvoj lupusa;
  • onkološka neoplazma, ki se je pojavila v ledvicah.
Nazaj na vsebino

Patogeneza bolezni

Obstaja več pogledov na patogenezo akutnega nefrotičnega sindroma. Nekateri verjamejo, da se bolezen pojavlja pri bolnikih, katerih telo je bilo izpostavljeno določenim zdravilom, cvetni prah iz rastlin, pa tudi v primeru pozitivnih učinkov imunosupresivnega zdravljenja. Glavno merilo v patogenezi nefrotskega sindroma je znatno zmanjšanje električnega naboja v stenah kapilarne zanke. Sekundarna merila vključujejo povečano proizvodnjo ADH, hipovolemijo, hipoalbuminemijo, poliurijo, arterijsko hipertenzijo.

Kako se pojavlja ledvična bolezen?

V kliniki nefrotičnega sindroma so značilni različni znaki nefrotičnega sindroma. Prvo klinično merilo je bledica kože, otekanje obraza in zlasti vek. Pacient najprej pobrekne veke, obraz, spodnji del hrbta, spolovila, nato pa edem vpliva na vsa področja podkožnega tkiva in nato popolnoma napihne telo. V prihodnosti je kliniko značilna dejstvo, da vse votline človeškega telesa posežejo v akumulacijo tekočine.

Ko se bolezen razvije v ascite, v kateri se tekočina kopiči v predelu trebuha in hidrotoraksu (akumulacija tekočine v votlini, ki je med rebri in pljuči). Karakteristika razvoja hidroperikardije, v kateri je kopičenje tekočine v perikardiju. Zaradi kršitev klinike, povezane z dobavo tkiv, pride do spremembe kože. Koža se suši, lupi, pojavijo se številne razpoke, skozi katere teče tekočina. Poleg tega ima pacient spremembe v indeksu sladkorja. Poliurija, polidipsija so še eno klinično merilo bolezni. Z polidipsijo in poliurijo se sprosti velika količina urina, kar močno presega normo.

Diferencialna diagnoza za odkrivanje nefrotičnega sindroma

Različna raziskava nefrotičnega sindroma temelji na kliničnih in laboratorijskih metodah, ki bodo pripomogle k spremljanju sprememb in vzpostavitvi natančne diagnoze. Prva metoda je vizualni pregled bolnika: suha koža, stanje jezika, velikost trebuha, prisotnost edema, razvoj poliurije. Nato z uporabo EKG beležimo diagnostične podatke o bradikardiji. Analiza urina določa povečano relativno gostoto in kaže tudi spremembe v količini holesterola in nevtralnih maščob v urinu.

Krvni test bo pokazal povečano ESR, povečano število trombocitov in znižano raven hemoglobina in rdečih krvnih celic.

S pomočjo krvnega testa, povečanega ESR, povečanega števila trombocitov in zmanjšanih ravni hemoglobina in eritrocitov ter sprememb v indeksu sladkorja. Za natančnejšo diagnozo se izvajajo diferencialne diagnostike, kot so ultrazvok, ultrazvok in nefroscintigrafija. Laboratorijska diagnoza je določiti mehanizem razvoja nefrotičnega sindroma, za katerega opravimo angiografski pregled, biopsijo ledvic.

Kompleks terapevtskih ukrepov

Glavni cilj terapevtskih ukrepov je odpraviti vzroke mehanizma razvoja nefrotičnega sindroma. Najprej se morate znebiti okužbe, ki se je razširila po telesu. V ta namen predpišemo antibiotike, ki jih jemljejo v različnih odmerkih. Za odstranitev vnetja, za odstranitev vnetja in alergij, zdravniki predpisujejo glukokortikosteroidno sredstvo. Citostatična zdravila pomagajo preprečiti razmnoževanje okuženih celic.

Za zmanjšanje imunosti je predpisan imunosupresiv. S pomočjo diuretičnih zdravil se izpušča koža. Za krepitev terapevtskega kompleksa se v krvi vbrizgajo posebne raztopine, katerih volumen in koncentracija sta posamezno izbrana za vsakega bolnika. Med takšnimi pripravki je albumin, ki lahko nadomesti plazmo in se uporablja v sveže zamrznjeni obliki.

Ne vedno se bolezen lahko pozdravi doma, zato je bolnik hospitaliziran. To se naredi, da bi ugotovili osnovno bolezen, ki je sprožila razvoj nefrotičnega sindroma. Tudi hospitalizacija je potrebna v primerih, ko ima bolnik težave z dihanjem ali zaplete, ki jih je treba nemudoma zdraviti.

Diet

Ampak to je nepopoln medicinski kompleks. Poleg zdravljenja z zdravili je bolniku predpisana prehrana, vendar v primerih določenih indikatorjev diferencialne diagnoze. Dieta je predpisana za ljudi, ki so izrazito otekli, ledvice so sposobne filtracije in vse je odvisno od ravni beljakovin v urinu. Dieta vključuje takšna osnovna priporočila:

  • dan, ko ne morete porabiti več kot 3000 kalorij;
  • jedo 5-6 krat na dan v majhnih delih;
  • Prepovedano je jesti maščobne in začinjene jedi, tudi v minimalni količini;
  • dan ne more jesti več kot 4 gramov soli;
  • dan lahko pijete 1 liter tekočine;
  • da priporočamo veliko število zelenjave in sadja, testenin, žitaric, kompoti, nizko vsebnosti maščob in rib in mesa, kruh iz otrobi.
Nazaj na vsebino

Zapleti in posledice

V odsotnosti pravočasnega zdravljenja, prehrane in z minimalnimi spremembami pri bolniku pride do resnih zapletov nefrotičnega sindroma. V tem obdobju je organizem izpostavljen nalezljivemu učinku, zaradi katerega se kršijo zaščitne sile. V ozadju velike količine tekočine se zveča količina možganov in intrakranialni tlak. To je neposredna pot do prizadetosti možganov. Zaradi razvoja bolezni lahko pacient uniči kostno tkivo.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza in preprečevanje sta neposredno odvisna od poteka osnovne bolezni.

Če se bolnik drži priporočil, začne zdravljenje pravočasno, odstrani etiološke dejavnike, doseže stanje stabilne remisije. Ampak, če se vzroki ne odpravijo, je napoved neugoden, ker bo oseba začela s kronično ledvično odpovedjo. Pomembna točka so preventivni ukrepi za pravočasno zdravljenje ledvičnih patologij. Poleg tega mora bolnik previdno jemati zdravila, ki so alergična.

Značilnosti diferencialne diagnoze nefrotičnega sindroma

Eden najpomembnejših sindromov v nefrologiji je nefrotični sindrom. Če sumite, da je ta simptom kompleksen, je za začetek diagnostične preiskave veliko ne le nefrologov. Pogosto so prvi, ki se srečujejo s tem problemom, terapevti, ginekologi, revmatologi, kirurgi in drugi ozki strokovnjaki. Za zdravnika katere koli posebnosti diagnoza nefrotičnega sindroma ni težka. Težave se pojavijo na stopnji diagnostičnega iskanja, ko je potrebno izvesti diferencialno diagnostiko ugotovljenih sprememb, da bi razumeli njihovo patofiziologijo.

Razlaga pojma, njena merila

Neprotićni sindrom velja za izrazito proteinuijo, ki je posledica izgube beljakovin v urinu, hipoalbuminemije in edematoznega sindroma razlićne resnosti.

Obvezni simptomi vključujejo proteinurijo, hipoproteinemijo, hipoalbuminemijo. Neobvezne lastnosti vključujejo dislipidemijo, hiperfibrinogenemijo, spremembe elektrolitov (povezano s presnovo fosforja, kalcija), imunosupresijo.

Razvrstitev

Več različna pristopa k razvrstitvi nefrotskega sindroma. Z patologije razlikuje: polni nefrotskega sindroma, ki prevzame pojav edemov z laboratorijskimi spremembami in delom (znižanem) skupaj le proteinurijo hypoalbuminemia.

S tokom se izolirajo akutne, ponavljajoče, progresivne, vztrajne variante nefrotičnega sindroma. Akutni nefrotični sindrom se obravnava v primeru, ko se diagnosticira prvič. Za epizodno varianto je značilna stalna sprememba poslabšanj in remisij bolezni. Za vztrajno obliko je značilno dejstvo, da kljub tekočemu zdravljenju potek bolezni ostane na isti ravni.

Kliniki razlikujejo steroidno občutljive in steroidno odporne variante (osnova klasifikacije je odziv na steroidno terapijo).

Najpomembnejša je klasifikacija, ki temelji na etioloških značilnostih nefrotičnega sindroma (njegovih vzrokov). Primarno se imenuje nefrotični edem, kar je znak glomerulopatije (kronični glomerulonefritis). Nefrotični sindrom, ki se pojavlja pri boleznih, pri katerih pride do ekstrarenalnih manifestov, se imenuje sekundarno.

Spekter bolezni, ki povzročajo nastanek nefrotičnega sindroma:

  1. poškodbe ledvic pri revmatičnih bolezni: različne oblike skleroderma, bolezni Liebmann - Sachs bolezni (SLE, sistemski eritematozni lupus), revmatična polimialgija, ostro sindrom, Sjogrenov sindrom, revmatoidni artritis, sistemski vaskulitis (ANCA-vaskulitis, Goodpasturejeva sindrom, periarteritis nodosa).
  2. V drugih dismetabolične neoplastične patologij pojavljajo z ledvično boleznijo: amiloidoze, paraproteinemia (mešani cryoglobulinemia, multipli mielom), sladkorna bolezen (diabetična nefropatija).
  3. ledvične bolezni, povzročene z zaužitjem zdravil: NSAIDS, antibiotiki, urikozuričnih, urikostaticheskih agenti, antituberculous agentov - ter serumov, cepiv.
  4. Infekcijske spremembe v ledvični pregradi: pogosto z virusnimi boleznimi, kot je HIV, virusni hepatitis.
  5. Neoplasti proces.

Vzroki za sekundarni nefrotični sindrom

Stopnja diagnostičnega iskanja je pogojna in je lahko odvisna od pismenosti in kompetenc ter do izkušenj specialista pri zdravljenju bolnikov, ki imajo nefrotični sindrom. Kljub temu je treba najprej izključiti sekundarni značaj videza simtomokompleksa.

Myeloma je pogosto vzrok za pojav beljakovin v urinu. Ta bolezen je pogosta pri starejših bolnikih. Klinično, mielom manifestira tako imenovana Kalera triada: bolečine v kosteh, ki jih povzročajo patološki zlomi, proteinurija na nefrotični ravni, izčrpanost (kaheksija). Poleg tega je bolezen Kahlerja zaznamovala anemija, povečana občutljivost na okužbe, krvavitev, kronična ledvična odpoved. Izključi mielomsko bolezen pri bolnikih, starejših od 30 let, z močnim povečanjem ESR, anemičnim sindromom, ossalgijo, zvišanimi koncentracijami kalcija v serumu.

Potrditev in preverjanje diseminiranim plazmocitomom je mogoče s pomočjo rentgenskih žarkov. Pokazala žarišča uničenje kosti, osteoporozo spremembe najprej v ploščatih kosti, nato cevast epifize. Imunoelektroforezni treba preučiti beljakovin urina, serum (Stopnja M-proteina: IgG> 35 g / l; Ig razred A: 20 g / l), prsnice prebadanja (plazemskih celic v kostnem mozgu> 30%). možnosti zdravljenja vključujejo sistemsko kemoterapijo za preprečevanje napredovanja diseminiranim plazmocitomom in terapijo, katere cilj je ohranjanje dosežene učinek in preprečevanje zapletov.

Diabetična nefropatija je skorajda najpogostejša ledvična patologija, ki povzroča proteinuijo na nefrotični ravni. Patogeneza ledvičnih sprememb pri diabetični nefropatiji združuje vzporedni učinek hemodinamskih in dismetabolnih dejavnikov. Hemodinamična komponenta vključuje sistemsko hipertenzijo, ki sčasoma dopolnjuje intra-cerebralno hipertenzijo. Dismetabolni dejavniki vključujejo hiperglikemijo, dislipidemične spremembe (hiperholesterolemija, hipertrigliceridemija). V primeru poškodbe diabetične ledvice opazimo postopen razvoj nefrotičnega sindroma, s težnjo k oblikovanju odpornih na diuretike. Za druge manifestacije nefropatije je značilna tudi obstojnost visoke proteinurije, edema različnih resnosti in znatno zmanjšanje GFR.

Da bi potrdili diagnozo, določite stopnjo glikemije na tešče, če je potrebno, izvedite preskus tolerance glukoze, določite raven glikoziliranega hemoglobina. Zdravljenje nefropatije v proteinski fazi vključuje nadomestilo za presnovo ogljikovih hidratov, korekcijo hipertenzije, terapijo za zniževanje lipidov. Uporabljajo se tudi zdravila, ki izboljšujejo krvni obtok ledvic (Sulodexide, Wessel Douay).

Nephrotične spremembe pri revmatičnih boleznih

Z angažiranim vaskulitisom - lahko ugotovite simptome poškodbe ledvične ledvice. Patofiziologija bolezni je povezana z delovanjem antineutrofil citoplazemskih protiteles, ki delujejo na celicah granulocitnih kalčkov. ANCA-protitelesa povzročajo degranulacijo levkocitov s sproščanjem pro-vnetnih, transformirajočih citokinov, kemoattraktantov. Sproščanje številnih citokinov v patogenezi na koncu povzroči peroksidacijo s tvorbo radikalnih oblik kisika, ki so membranski napadalci. Poškodbe celičnih membran, vključno membranskih epitelilocitov kapsule Bowman-Shumlyansky, ki se kaže v izgubi selektivnosti in nefrotičnega sindroma.

Klinično značilna ravni proteinurijo subnefroticheskogo, hipertenzija kriza seveda ne sprejema. Značilne spremembe nosu (sukrovichnye sproščanjem smrdljiv, deformacija), oko (psevdotumor orbiti). Spremembe v pljučih niso značilne, vendar pogosto najdemo: Oblak-migracijski infiltrati na rentgensko sliko prsnega koša, zgodovine hemoptiza (Wegenerjeva granulomatoza). Možno je, da izpolnjujejo spremembe v živčnem sistemu (mono-, polinevropatija). Da bi preverili uporabo diagnoza diferencialno vrednotenje ledvične imunoloških študiji biopsijo (protiteles titer za mieloperoksidaze, proteinaze-3). Pri zdravljenju imunosupresivov Uporabljeno: ciklofosfamid, mikofenolat mofetila, ciklosporina in druga zdravila.

  • edem pri mladih ženskah (periorbital);
  • fotosenzibilnost v povezavi z glositisom, kemilitisom;
  • "Metulj" na obrazu, diskoidni izpuščaj;
  • artikularni sindrom (artropatija Jacquesa);
  • anemični sindrom (redestribucijska anemija), nevtropenija, limfopenija, povečana ESR.

Za potrditev diagnoze je treba v krvi določiti prisotnost LE celic, protiteles proti DNA, protitelesa proti kardiolipinu, antifosfolipidna protitelesa, ANP. Za potrditev diagnoze, prepoznavanje oblike bolezni, izvedemo nefrobiopsijo za določitev taktike zdravljenja. Zdravljenje opravlja revmatolog, terapevt, kardiolog, dermatolog. Najbolj učinkovita uporaba novih zdravil - Benkliste, mofetilmikofenolat Mofetil.

Za revmatoidni artritis je značilen pojav nefrotičnega sindroma na ozadju podaljšanega pretoka artritisa s tvorbo deformacij, ankiloze, subluksacije. Na rentgenskih žarkih se lahko pojavijo znaki revmatoidnih poškodb: vznemirjenost, erozija, zožitev skupnih rež. Serološke študije, ki potrjujejo revmatoidni artritis, so revmatoidni faktor in ACPC (protitelesa proti cikličnemu citrulinemu peptidu).

Nephrotični sindrom z glomerulonefritisom

Glomerulonefritis - vnetne bolezni glomerularnega aparata ledvic. Za glomerulonefritis so značilni tako nefrotični kot nefritični sindromi. Z razvojem nefrotičnega sindroma obstajajo oblike nefritisa kot bolezen minimalnih sprememb, membranske nefropatije, FSGS. Kljub različnim oblikam nefritisa, njihove patofiziologije, je končna diagnoza potrjena na podlagi morfološke slike, pridobljene po nefrobiopsiji. Kasneje se dobljena biopsija analizira z elektronsko mikroskopijo, imunohistokemičnim pregledom.

1) Lipoidna nefroza se pojavi pri mlajših bolnikih. Fantje so bolj pogosti. Med kliničnimi manifestacijami v ospredju je nefrotični sindrom, ki je ponavadi jasno povezan z okužbami dihal. Značilnost odsotnosti hipertenzije, makrogematurije, krvavitve izločevalne funkcije dušika, prisotnosti proteinurije na nefrotični ravni. Od laboratorijskih sprememb je dramatičen pospešek ESR, kar kaže na zmanjšanje ravni imunoglobulinov razreda G. Ta oblika nefritisa ima dober odziv na steroidno terapijo z redkim pojavljanjem CRF.

2) Nekateri avtorji so žariščno-segmentne glomeruloskleroze prepoznali kot težjo stopnjo lipidne nefroze. Redko se pojavlja kot druge oblike žada. Potek bolezni se ponavadi napreduje s nastankom terminalne odpovedi ledvic. Pogosto je odpornost na kortikosteroidno terapijo.

3) Membranski glomerulonefritis se večinoma pojavi pri odraslih bolnikih, starih 40-55 let. Značilno ugoden potek, pogosto so spontane remisije. CRF se pri manj kot polovici bolnikov razvije. Za diagnozo je potrebna nefrobiopsija.

Razlike med nefritičnimi in nefrotičnimi sindromi: diferencialna diagnoza

Sindrom v medicini se imenuje stabilna enotnost simptomov, ki je lahko bodisi samostojna bolezen bodisi stopnja patološkega procesa.

Nefrotični in nefritični sindromi imajo podobna imena, vendar se razlogi za njihovo pojavnost razlikujejo.

To so zapletene bolezni, ki jih je mogoče razlikovati le po laboratorijski in strojni diagnostiki. Oba sta ledvična patologija in zahtevata pravočasno začetek zdravljenja.

Osnovne informacije o nefrotskem sindromu

Neprotićni sindrom se nanaśa na stanje, v katerem je zaznano otekanje vidno po celem telesu ali le v okončinah, pa tudi pomembne spremembe v preiskavah krvi in ​​urina. Kazalniki sindroma vključujejo:

  1. Urin - beljakovina v urinu (proteinurija) več kot 3,5 g / dan.
  2. Kri - zmanjšanje beljakovin v krvi (hipoproteinemija), povečana koagulabilnost, zmanjšanje albumina (hipoalbuminemija).

Pogoj je lahko prirojen ali se razvije kot posledica bolezni. Ti kazalci pomenijo precejšnje kršitve metabolnih procesov - beljakovin, lipidov in vodne soli. Bolezen se je imenovala nefroza. Koda za ICD je 10 - N04.

Vzroki

Motnje presnove povzročajo celo skupino bolezni in stanj, tako sistemskih kot ledvičnih. Razlikujemo lahko naslednje razvojne vzroke:

  • sistemske bolezni - granulomatoza, revmatoidni artritis in drugi;
  • patologija jeter;
  • nalezljive lezije - HIV, tuberkuloza, žarišča okužbe, ki se v različnih organih ne podaljšujejo dlje časa;
  • endokrinih motenj, vključno z diabetes mellitusom;
  • težave z oskrbo krvi z ledvicami.

Tudi stanje lahko sproži vnos nekaterih zdravil, zastrupitve telesa, alergijskih reakcij.

On je tisti, ki vodi do drugih težav - kršitev metabolizma vode in soli in kopičenje tekočine v različnih tkivih.

Klinična slika

Simptomi stanja so:

  • oteklina in bledica kože, otekanje vek, obraz;
  • prisotnost tekočine v različnih telesnih votlinah - trebušno, v vrečki;
  • kopičenje tekočine v plasti podkožne maščobe, značilno otekanje celotne površine telesa;
  • suha usta, žeja;
  • zmanjšana urinska proizvodnja;
  • slabost, driska.

Kopičenje vode v organih vodi do suhe kože, luščenja, krhkih las in nohtov. Bolniki imajo težave z dihanjem, krči so možne ponoči.

Značilnosti nefritične lastnosti

Pojav nefritičnega sindroma vodi v vnetje ledvic. Nephrite je vnetni proces, ki zajema glomerule, posode in regijo kalisov. Najpogosteje diagnosticiran pielonefritis (približno 80%), ki vpliva na skodelico in medenico, pa tudi parenhimsko - ledvično tkivo.

Nepritični sindrom - stanje, ki spremlja vnetje ledvice. Zanj so značilni eritrociti in beljakovine v urinu, nenehno zvišanje tlaka in edem.

Postopek sproži množenje patogenov. Patološke spremembe parenhima in drugih delov telesa preprečujejo filtriranje krvi, pa tudi motijo ​​čiščenje in odstranjevanje urina.

Etologija in patogeneza

Faktor, ki povzroča razvoj nefritičnega sindroma, je nefritis v kakršni koli obliki - vnetje ledvic. To vodi do:

  • bakterijski, ponavadi streptokoki, lezije;
  • virusne okužbe - pogosto vnetje nastane kot posledica virusne okužbe drugih organov (norice, hepatitis);
  • avtoimunske bolezni (revmatoidni artritis, vaskulitis);
  • druge bolezni ledvic.

Najpogostejši vzrok za razvoj nefritičnega sindroma je glomerulonefritis.

Pojav simptomov

Značilni znaki prisotnosti sindroma so:

  • stalna žeja;
  • kri v urinu - hematurija;
  • krvni strdki v urinu;
  • znatno zmanjšanje proizvodnje urina;
  • nenehno visok krvni tlak;
  • bolečine v ledvenem območju;
  • otekanje obraza in okončin.

Če se čas ne začne zdraviti, se doda znake zastrupitve telesa, ki jih povzroča okvarjena ledvična funkcija. To je glavobol, slabost, slabost. Bolečina je lahko lokalizirana v spodnjem delu trebuha in nazaj. Hipertenzija povzroča motnje srca.

Včasih so kožni izpuščaji, podobni izpuščaj v škrlatnici in temperatura se dvigne.

Koda za ICD je 10 akutnih nefritičnih sindromov - N00, kronični - N03.

Primerjalne značilnosti obeh vrst

Razlikujejo se dve vrsti sindromov, saj imajo različne vzroke, potek in posledice. Veliko simptomov (npr. Omotičnost) spremljata oba stanja, vendar imajo razlike, ki jih opazimo pri izkušenem zdravniku.

Bolniki poročajo o podobnih motnjah v splošnem zdravju, bolečini v hrbtu, znakih zastrupitve.

Diferenciacija stanja je mogoče pri nekaterih pritožbah, pa tudi analize urina (skupaj). Za natančno sliko določite celoten sklop testov, ki poleg analize vključuje tudi strojno raziskovanje.

Diferencialna diagnostika

Natančna identifikacija vrste sindroma je potrebna za izbiro načina zdravljenja.

Izvedene raziskave in njihovi rezultati:

V nefrotičnem sindromu ni znakov vnetja glomerul, sprememb v parenhimmi, krvi v urinu in strdkih. Beljakovina v urinu je nad 3,5 g / dan.

Kot dodatna diagnostična orodja se uporabljajo imunološki testi, MRI, angiografija in biopsija ledvic.

Metode zdravljenja

Obrnite se na nefrologa. Zdravljenje bolezni se izvaja v bolnišnici. To je potrebno za dosledno spoštovanje počitka v postelji, prehrani in korekciji zdravljenja. Predpogoj je upoštevanje priporočene prehrane.

Diet in način življenja

Skladnost z dieto je eden od nepogrešljivih elementov zdravljenja. Pri boleznih je prikazana tabela številka 7. Izbira izdelkov vam omogoča, da zmanjšate obremenitev ledvic, normalizirate sestavo urina, odstranite otekline in znižate krvni tlak.

Eating - 5-6 krat, v majhnih delih. Potrebno je znatno zmanjšanje vnosa soli.

  • maščobne vrste mesa, rib, perutnine;
  • konzervirane hrane in kisle hrane;
  • gazirane pijače, hitra hrana;
  • maščobne mlečne izdelke, sir, živalske maščobe;
  • fižol, čebula, česen, redkev.

Sprejemljive vrste hrane so:

  • zelenjavne juhe, zelenjava in sadje, razen tistih, ki se ne priporočajo;
  • vitke sorte rib in mesa;
  • kaša in testenine;
  • mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščobe;
  • sadne in zeliščne infuzije, sadne pijače;
  • pekovski izdelki.

Treba se je izogibati nepotrebnemu fizičnemu naporu, stresu. Potrebno je redno izprazniti mehur.

Zdravstveni pristop

Zdravljenje nefritičnega sindroma zahteva zdravljenje proti nefritisu. Zdravljenje osnovne bolezni vključuje uporabo učinkovitih antibiotikov proti povzročitelju okužbe.

Za to se na bacu izvede obvezna analiza vzorca urina. Začetni antibiotik je običajno predpisan proti najpogostejšim okužbam, v prihodnosti pa se zdravilo prilagodi glede na rezultate testov.

Predpisani so tudi diuretiki (Furosemid), ki pomagajo zmanjšati krvni tlak. Za zmanjšanje koagulabilnosti krvi uporabite antikoagulante.

Skladnost z dieto pomaga znatno izboljšati stanje. Uporabite tudi:

  1. Diuretiki (Furosemid). Priprave se predpisujejo s kratkim potekom, da se prepreči izpiranje natrija, kalija in zmanjšanje volumna krožeče krvi.
  2. Infuzijsko zdravljenje - vnos albuminov in drugih snovi po rezultatih analiz.
  3. Citostatika (Chlorambucil) za omejitev delitve poškodovanih celic in zdravljenja avtoimunskih bolezni.
  4. Antibakterijska sredstva.
  5. Antikoagulanti (heparin) - preprečujejo povečano koagulacijo krvi.
  6. Glukokortikoidi nadomestijo pomanjkanje hormonov.

Po umiku akutnega stanja se priporoča sanatorijsko-spa-zdravljenje.

Tradicionalna medicina

Zdravljenje nefrotičnega sindroma z ljudskimi zdravili nima učinka. Zeliščni pripravki se lahko uporabljajo pri zdravljenju žada. Uporabite lahko naslednja orodja:

  1. Mladi listi breze (2 kosi žlice) vlijemo v 300 ml kuhane vode, vztrajajo 4 ure. Vzemite 1/3 skodelice pred obroki.
  2. Zbirka - kamilica, sporiški, ledveni čaj, kalendula. Vse v enakih delih. 20 gr. Zberite 0,5 litra vode, počakajte 15 minut. Drain. Vzemite 0,5 skodelice pred obroki.

Folk zdravila pomagajo zmanjšati vnetje in izboljšati odtok urina. Uporabiti jih je treba po zdravniškem posvetovanju.

Možni zapleti

Pomembna oslabelost telesa in uporaba imunosupresivnih zdravil pogosto vodita v okužbo. Možno je tudi:

  • razvoj hipertenzije;
  • povečana tromboza zaradi motenj strjevanja krvi;
  • otekanje možganov in pljuč zaradi presežne tekočine;
  • razvoj ateroskleroze - izguba vaskularne elastičnosti in nastanek plošč na stenah.

Pri nefrotičnem sindromu, v odsotnosti ustreznega vzdrţevalnega zdravljenja, lahko pride do nefrotične krize - strmega zmanjšanja krvnega obtoka, zvišanja krvnega tlaka, kapljice količine beljakovin v krvi.

Oba sindroma ogrožata anemija zaradi padca količine hemoglobina v krvi in ​​miokardnega infarkta zaradi povišanih ravni holesterola. Pri odraslih, v 10% primerov, sindromi postanejo kronični in spremljajo glomerulonefritis in ledvična insuficienca.

Profilaksa in napoved

Preventivni ukrepi vključujejo pozoren odnos do zdravja, vključno z ledvicami. Ne sodelujte pri samozdravljenju, se morate s prvimi simptomi bolezni ledvic posvetovati z zdravnikom.

Bolezni ledvic so številni, vsaka zahteva vnos določenih zdravil, ki jih lahko predpiše le zdravnik po diagnozi. Simptomi številnih bolezni so podobni, jih lahko razlikuje le strokovnjak.

  • redno urinirati, ne sme povzročiti zadrževanja urina;
  • Nemogoče jemati zdravila brez nadzora, pogosto povzročajo težave z ledvicami;
  • v primeru hudih bolezni (diabetes mellitus in drugi), morate strogo nadzorovati stanje, obdržati potrebne parametre v normi, v nasprotnem primeru pa je lahko že nevarna bolezen zapletena z boleznijo ledvic.

Pravočasno začetek zdravljenja daje ugodno prognozo pri zdravljenju bolezni

Tehnika - nefrotični sindrom, amiloidoza

Za samo-pripravo praktične lekcije za študente VIKurs

Tema: Diferencialna diagnoza bolezni, ki jo spremlja nefrotični sindrom. Diferencialna diagnoza in diferenciran pristop k zdravljenju različnih vrst amiloidoze.

Cilji praktičnega pouka:

- nadzor začetne ravni znanja študentov na testnih vprašanjih;

- Analiza vprašanj, ki so ostala nejasna po samoupravljanju za praktično lekcijo;

- pridobitev spretnosti in sposobnosti zbiranja pritožb, anamneze, objektivnih raziskav, diferencialne diagnoze pri bolnikih z nefrotskim sindromom;

- pridobitev spretnosti in veščin pri vodenju in tolmačenju splošnih kliničnih, biokemičnih in instrumentalnih raziskav;

- nadzorovati znanje in veščine, ki jih učenci pridobijo v praktičnem pouku.

Samopriprava za praktično lekcijo

Namen samopripravljanja: po neodvisni študiji gradiva mora študent vedeti:

- vzrokov in patogeneze nefrotičnega sindroma;

- diagnostični načrt iskanja za nefrotični sindrom;

- načela etiopatogenetske in simptomatske terapije nefrotičnega sindroma;

- etiologija, patogeneza, epidemiologija amiloidoze;

- biokemijska klasifikacija amiloidoze (po WHO, 1993) in formulacija diagnoze;

- klinične variante: idiopatska, sekundarna, dedna, hemodializa;

- pomen prebodne biopsije ledvic, morfološkega pregleda sluznice in danke.

- voditi diferencialno diagnozo bolezni, ki se pojavijo pri nefrotičnem sindromu;

- diagnosticirati različne klinične variante amiloidoze, stopnjo sekundarne amiloidoze;

- predpisuje zdravljenje z amiloidoznimi bolniki, odvisno od klinične variante in stopnje bolezni.

Nephrologija: (učbenik za podiplomski študij) / pod. Ed. E.M. Shilov. - Ed. 2, popravljeno. in dodatne.. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.

Nephrologija: vodnik za zdravnike / (YG Alyaev, AV Amosov, SO Androsova, itd.); Ed. Tareeva I.E. - (2. izd., Revidirano in dodatno). - M.: Medicina, 2000.

Ryabov SI Nephrologija: vodnik za zdravnike - SPb.: Spetslit, 2000.

Notranje bolezni: učbenik v 2 tonah / Ed. A.I. Martynova, N.A. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.S. Galyavich. - 3. izd., Rev. - M., GEOTAR-Media, 2005.

Bolnišnična terapija: Proc. dodatek / VN. Saperov, I.B. Baškova, TN. Markova, V.V. Dubov, O.P. Chepurnaya. Čeboksary: ​​Založba Čuvaš. Univerza, 2005.

Uvod v nefrologijo / Yu.V. Natochin, N.A. Mukhin. - Moskva: GEOTAR-Media, 2007. - 160 str.

Diagnoza in zdravljenje bolezni ledvic. Priročnik za zdravnike / Mukhin NA, Tareeva IE, Shilov EM, Kozlovskaya LV - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.

Klinična nefrologija. Management / Batyushin M.M. - Elista: Djangar, 2009.

Klinična nefrologija / V.M. Arutyunyan, E. S. Mikaelyan, A.S. Baghdasaryan. - Erevan: Gitutyun, 2000.

Nefrologija v terapevtski praksi / Chizh AS, Petrov SA, Yaschikovskaya GA in drugi; Pod družbo. Ed. Chizha A.S. - 3. izd. dodaj. - Minsk: Vysheish. Shk., 1998.

Nefrologija in urologija: učbenik. dovoljenje / A.S. Chizh, V.S. Pilotovich, V.G. Kolob. - Minsk: knjiga. hiša, 2004.

Nephrologija. Ključi do težke diagnoze / Batyushin MM - Elista: Džangar, 2007.

Nephrologija. Nacionalno vodstvo / Ed. N.A. Mukhina. - Moskva: GEOTAR-Media, 2009.

Nephrologija: nujne razmere / Ed. N.A. Mukhina. - Moskva: Eksmo, 2010.

Nephrologija: osnove dokaznega terapije: (učbenik) / M.M. Batiushkin; Ed. V.P. Terentyev. - Rostov n / a.: Phoenix, 2005.

Racionalna farmakoterapija v nefrologiji / Mukhin NA, Kozlovska LV, Shilov EM, Gordovskaya NB in drugi. Mukhina N.A. Kozlovskoy LV, Shilova E.M. - M.: Litterra, 2006.

Vodnik za nefrologijo / ed. R.W. Schreier; trans. z angleščino. Ed. N.A. Mukhina. - Moskva: GEOTAR-Media, 2009.

Vprašanja za samopripravljanje in samokontrolo

Opredelitev in patogeneza HC;

Bolezni, ki jih spremlja Državni zbor;

Hipo-in hipervolemične variante nefrotskega sindroma, njihove difodiagnezije;

Načela zdravljenja NS (etiopatogenetska, simptomatska terapija);

Zdravljenje je odvisno od patogenetske variante;

Indikacije za ekstrakoralne metode zdravljenja;

Klasifikacija amiloidoze (WHO, 1993);

Klinične variante AA-amiloidoze: primarne bolezni, ciljni organi, diagnoza, zdravljenje;

Klinične variante AL-amiloidoze: ciljni organi, diagnoza, zdravljenje;

Klinične variante ATTR-amiloidoze: ciljni organi, diagnoza, zdravljenje;

Značilnosti patogeneze familijske amiloidoze in sistemske senilne amiloidoze;

Pogoji za nastanek amiloidoze na hemodializi;

Klinične manifestacije, diagnosticiranje in zdravljenje amiloidoze na hemodializi.

Zapišite merila za diagnozo nefrotičnega sindroma;

Napišite v obliki tabele diferencialne diagnoze hipo- in hipervolemične variante nefrotskega sindroma;

Zapišite v receptih etiopatogenetsko in simptomatsko zdravljenje nefrotičnega sindroma;

Napišite zdravljenje edema s hipo- in hipervolemično varianto HC.

Nujna oskrba za nefrotično krizo;

Zapišite klasifikacijo sistemske amiloidoze (WHO, 1993);

Zapišite ciljne organe različnih vrst sistemske amiloidoze;

Napišite v receptih zdravljenje različnih biokemičnih možnosti amiloidoze.

Postopno izvajanje dela v praktičnem pouku

Kontrola nivoja znanja s testnimi nalogami, situacijskimi nalogami.

Analiza nekaterih vprašanj diferencialne diagnoze nefrotičnega sindroma, diagnoze in zdravljenja amiloidoze.

Samostojno zdravljenje bolnikov z oceno pravilnosti zdravljenja.

Klinična analiza bolnikov z nefrotskim sindromom, amiloidoza.

Nadzorujte veščine in spretnosti, ki jih študent pridobi na temo.

43-letna ženska je opazila pojav edema na njenih nogah, povečanje telesne teže za 12 kg v 3 mesecih. Pred tem se je zdela zdrava.

Objektivno: otekanje spodnjih okončin na srednjo tretjino stegna, ohlapno, kožno bledo. V pljučih je dihanje težko. Srčni zvoki so prigušeni. Srčni utrip 90 v min. Krvni tlak 110/70 mm Hg. Art. lažje, 90/70 mm Hg. Art. stoji. Stomak je mehak, neboleč. Jetra in vranica se ne povečata.

Skupni test krvi: Hb125 g / l, Le7,7x10 9 / l, ESR 30 mm / h.

Splošna analiza urina: ud. teža 1022, proteina 32 g / l, Le3-4 v sp., Er1-2 v sp.

Pri krvnih testih je holesterol 8,5 mmol / l, skupni protein 58 g / l, kreatinin 320 μmol / l.

Na ultrazvoku je desni ledvice 13,2 x 6,8 cm, levi led je 14,0 x 7,0 cm.

Katere so najverjetne spremembe pri biopsiji ledvic?

Na kaj se lahko nanaša ta država?

65-letna ženska se preiskuje za šibkost in bolečino v sklepih in hrbtenici. Sama meni, da je bolna 3 mesece. Pred enim mesecem so ga zdravili v primeru zloma rebra. Objektivno: bledo, edem spodnjih okončin. Periferne bezgavke niso razširjene. Iz srca in pljuč brez patologije. Jetra in vranica se ne povečata.

Splošna analiza krvi: Hb-110 g / l, Le-7,8h10 9 / l. ESR - 68 mm / h.

Splošna analiza urina: u.ves - 1012, proteina - 10 g / l, Le-1-2 v p / zr, Er-0-1 v p / zr.

Skupni protein seruma 60 g / l, albumini 37,5%, globulini: α1- 8,5%, α2- 18,2% β - 19,8%, γ - 16,0%.

Myelogram: zoženje eritroidnega kapljica, plazemske celice 20%.

Kakšna bolezen je povzročila poškodbo ledvic

Kakšen rezultat pričakujete z biopsijo ledvic?

Kakšen je načrt zdravljenja?

26-letna ženska se je pritožila na nenaden razvoj edema na spodnjih okončinah in obrazu. Pred 1 mesec je prenesel ali nosil med. splav 11 tednov. Objektivno: parabitalni edem, na ličnicah eritema, ki se razteza do nasolabialne cone, na edem spodnjih okončin do ravni kolena. Temperatura telesa je 37 ° C. Spoji se ne spreminjajo od zunaj. Na delu dihalnega in kardiovaskularnega sistema ni bilo ugotovljeno nobene patologije. Jetra in vranica se ne povečata.

Skupni test krvi: Hb118 g / l, Le2,6x10 9 / l, ESR 40 mm / h.

Splošna analiza urina: ud. teža 1015, beljakovin 5,06 g / l, Le8-10 p / sp, Er10-12 p / sp, hialinskih valjev 4-5 p / sp. Leukoformula urina: 60% limfocitov.

Vzorec Zimnitsky: DD 400 ml, ND 350 ml, nihanja ud. teža 1005-1018. GFR 60 ml / min.

Krvni testi: sečnina 8,0 mmol / l, kreatinin 130 μmol / l, holesterol 7,5 mmol / l.

Skupaj beljakovine 60 g / l, albumini 38%, globulini: α1- 7%, α2- 14% β - 12%, γ - 29%.

Kakšni so sindromi poškodb ledvic pri pacientu?

Kakšna bolezen lahko povzroči poškodbe ledvic

Katere raziskave je treba narediti za pojasnitev diagnoze?

Moški je 46 let, od starosti 28 let se je pojavil ponavljajoči akutni artritis 3-4 krat na mesec, pri 35 letih so bili tofusi zabeleženi na področju stopal, ščetk, na ušesih. Pri analizi urina - zmanjšanje specifične težnosti. Pred letom dni se je pojavila edema. Pri uriniranju je proteinurija do 2,5 g / l. Objektivno: prekomerna prehrana, parabitbitalni edem, otekanje nog pred / 3. Zunanji del se ne spremeni. Srčni zvoki so prigušeni. Srčni utrip 80 v min. Krvni tlak 140/100 mm Hg. Art. Jeklo + 1,5 cm od roba obalnega loka, neboleče.

Skupni test krvi: Hb- 145 g / l, Tr-850x10 9 / l, Le- 6,6x10 9 / l, ESR - 25 mm / h.

Splošna analiza urina: ud. teža 1010, beljakovine 3,3 g / l, Le2-3 v p / sp., Urat v velikem številu

V krvno preiskavo: bilirubina 26,0-10,5-15,5 mol / l, sečne kisline, 586 mmol / l, kreatinin 151 umol / L sečnina, 8,5 mmol / l, skupaj beljakovine 66 g / l, albumin 39, 2%, globulini: α1- 4,5%, α2- 13,5% β - 18,1%, γ - 24,7%. GFR 45 ml / min.

Kaj je bolnišnični nefrološki sindrom?

Znaki poškodbe, katere druge organe so opazili pri bolniku?

Kakšne raziskave je treba narediti za pojasnitev diagnoze?

Neprotićni sindrom (NS) je simptomski kompleks, ki ga spremljajo ogromna proteinurija, hipoalbuminemija, edemi in hiperlipidemija.

Glavni vzroki za nefrotični sindrom so predstavljeni v tabeli 1.

Tabela 1. Etiologija nefrotičnega sindroma:

Primarne oblike glomerulonefritisa

Membranska nefropatija (primarno in sekundarno, na primer paraneoplastična);

Nehrite minimalne spremembe;

Sistemski eritematozni lupus;

Sistemski vaskulitis, povezan z ANCA;

Diabetes mellitus tipa 1 in tip 2;

Tumorji (morfološki substrat je glomerulonefritis ali amiloidoza ledvic)

Limogranulomatoza in ne-Hodgkinovi limfomi;

Trdni tumorji (z rakom ledvic, pljuč, črevesja itd.)

Prirojeni nefrotski sindrom finskega tipa;

Družinski nefrotični sindrom;

Fabryjeva bolezen itd.

Zdravila (D-penicilamin, antibiotiki itd.);

Okužbe (HBV, HIV, tuberkuloza, infektivni endokarditis itd.);

Tromboza ledvenih ven

Obvezne značilnosti državnega zbora so:

relativno dolgotrajna izrazita (masivna) proteinurija 3 g / dan;

močno otekanje, lahko doseže stopnjo anasarca.

Dodatni znaki vključujejo poslabšanje metabolizma lipoproteinov, metabolizem fosforja in kalcija ter motnje strjevanja krvi.

Edem v NA so posledica več vzrokov, med katerimi so: 1) hipoproteinemija; 2) ohranjanje ledvičnega natrija; 3) sistemska okvara žilne prepustnosti.

Tabela 2. Patogenetske variante HC

Hitrost glomerularne filtracije

> 50% normalne vrednosti

 50% normalne vrednosti

Na diagramu je predstavljena patogeneza razvoja edema v hipovolemični varianti HC:

V hipervolemični varianti, poleg zmanjšanja onkotičnega tlaka krvne plazme, je primarna zamuda, NaCl, prvi vzrok edema.

Oteklina se lahko razvije postopoma ali nasilno. Neprotićni edem je ohlapen, se lahko enostavno premika in pusti luknjo pri pritisku s prstom. Z velikim edemom so znaki distrofije kože in njegovih dodatkov: suha koža, luščenje povrhnjice, krhkost in obarvanje las in nohtov. Po spustu edema je vidna atrofija skeletnega mišičja.

Glede na stopnjo resnosti NS se razlikujejo naslednje oblike:

Svetloba (serumski albumin 25-30 g / l);

zmerno (20-25 g / l);

Etiotropna terapija je odvisna od osnovne bolezni (primarni nefritis, HIV ali hepatitis, povezana nefropatija, paraneoplastični sindrom itd.)

Če je vzrok za HC glomerulonefritis, se SCS (prednizolon) daje v odmerku 1 mg / kg na dan dva meseca, čemur sledi počasno zmanjšanje odmerka. Z neučinkovitostjo je SCS predpisan citostatik (tudi v kombinaciji z majhnimi odmerki glukokortikosteroidov).

V HC je patogenetsko utemeljena uporaba antikoagulantov in disagregantov.

V hipovolemični varianti (albumin manj kot 20 / l) se začne z uvedbo onkotičnih nadomestkov, ki nadomeščajo plazmo, najboljše izmed vseh - albumin.

Diuretiki z zankami je bolje uporabiti tiste, ki se ne vežejo na albumin, na primer torasemid. Furosemid se veže na albumin, zato se njegova učinkovitost v urinu zmanjša.

Antigeni aldosterona (spironalakton) so lahko povezani z neučinkovitostjo monoterapije z diuretiki z zanko.

Zdravljenje hiperlipidemije - imenovanje statinov.

Potencialni zapleti Državnega zbora so razdeljeni na:

Zapleti, ki jih povzroča zmanjšanje onkotičnega krvnega tlaka:

Edem doseže stopnjo anasarca

Zapleti, povezani z zadrževanjem natrija in hipervolemijo:

Akutna odpoved levega prekata s pljučnim edemom;

Akutna motnja cerebralne cirkulacije (prehodni ishemični napad / možganska kap);

Zapleti, povezani z aktivacijo trombogeneze:

Globoka venska tromboza;

Tromboembolija pljučne arterije;

Tromboza ledvenih ven;

Tromboza jetrnih ven;

Tromboza spodnje vene cave;

Kršitve metabolizma fosforne kalcije, osteoporoze;

Atrofija striženih mišic;

Zapleti imunosupresivnega zdravljenja.

Nefrotična kriza- močno zmanjšanje obsega krvi v obtoku s padcem onkotski tlak povzročila pojavi pri bolnikih z nefrotskim sindromom s hudo hipoalbuminemijo, kaže hudo arterijsko hipotenzijo do hipovolemični šok.

Neprofična kriza se vedno razvija z že oblikovanim nefrotskim sindromom (NS).

izguba tekočine in natrija, povezana z vnosom ali infundiranjem neučinkovito diuretike z visoko odmerno zanko;

izguba tekočine z drisko katerega koli izvora;

infekcije (okužba kože, pljučnica itd.) z zvišanjem telesne temperature in arterijske hipotenzije.

V patogenezo nefrotskega kriznih eno od glavnih vlog, ki jih lokalne prevelike kininov, ki je specifična za nefrotskega sindroma in ni opaziti v drugih "veliki" moštvo sindromih nefrologiji.

S povečanjem koncentracije in trajanje delovanja komponent sistema kalikrein-kininskega vključuje videz značilnih pojavnih nefrotski kriznih so boleča koža erythema migrans in bolečine v trebuhu, ki so predhodniki skorajšnji nastopu hipovolemični šok.

Poleg povečanja koncentracij sestavin killikrein-kininskega sistema, hipovolemični izvedba nefrotski sindrom opazili majhno aktivnostjo encime za razgradnjo kininov (kininaz, α1-antitripsin, nevtralna endopeptidaza), katerih aktivnost lahko zavre tudi z uporabo zaviralcev ACE. Ugotovljeno je bilo, da se pri bolnikih z nefrotskim sindromom pri običajni in povečani aktivnosti reninskega plazme pokaže povečanje izlocanja kalina v urinu. To kaže na izginotje naravnega fiziološkega razmerja med delovanjem sistemov renin-angiotenzin-aldosteron in kallikrein-kinin [1].

Tako se arterijska hipotenzija, ki se pojavi in ​​raste z nefrotično krizo, izvira iz:

vazodilatacijsko delovanje kininov;

hipovolemija zaradi zmanjšanja onkotičnega krvnega tlaka.

Klinični znaki nefrotične krize:

povečana arterijska hipotenzija z omotico, šibkostjo, v prihodnosti - slabša zavest;

slabost in bruhanje;

bolečine v trebuhu v kombinaciji z drugimi znaki "akutnega trebuha";

migratorski boleči eritem, lokaliziran na stranskih površinah prednjega trebušnega zidu in stegen;

praviloma oligoanurija.

Diferencialna diagnoza eritemije pri nefrotični krizi in erizipelih je predstavljena v tabeli 3.

Tabela 3.Diferencialna diagnoza eritema:

Bočne površine prednjega trebušnega zidu, stegna

Sposobnost selitve

Sposobnost širjenja ("pajkanje")

Praviloma ni

Znaki NA: velika proteinurija, hipoalbuminemija

Redko, med vročino

Zdravljenje nefrotične krize:

Obnavlja Bcc: plazme (albumin 20% - 100,0 ml, dekstran (reopoligljukin) 10% od 400 do 1200 ml / dan) je očitno manj učinkovit kot transfuzijo plazme (sveže zamrznjene plazme, plazme rodu suhe plazmi - trenutno na postajah transfuzija krvi je najpogosteje na voljo samo v SZP);

GCS: metilprednizolon v obliki impulzivne terapije;

Antikininovye sredstva: pirikarbat (parmidinska miza 0,25) za 0,5 g 4-krat na dan;

.. Antikoagulantna: heparin natrij na 5-10 tisoč IU / curka, potem je n / K 5 tisoč enot 4-krat na dan (ki pa varnosti in učinkovitosti neposrednih antikoagulantov sicer nefrotski giba zahteva dodatno pojasnilo);

Tromboliza s trombotičnimi zapleti;

Antibiotiki za infekcijske zaplete.

V hipovolemični šok zahteva odstop presorske amine dopamin intravenozno 0,5% ali 4% raztopina v 5 ml ampulah ustrezno razredčimo v 125 ml (0,2 mg / ml) ali 400 ml (0,5 mg / ml) 5% raztopine glukoze ali izotonične raztopine natrijevega klorida. Začetna hitrost dajanja je 1 - 5 mg / kg na minuto (6 - 30 kapljic 0,02% raztopine, in 2 - 12 kapljic 0,05% -na raztopina). Po potrebi se stopnja uporabe poveča na 10-25 μg / kg na minuto (povprečno 18 μg / kg na minuto). Infuzija se izvaja neprekinjeno, dokler BP normalizacija.

Amiloidoza- skupina bolezni, za katere je značilno odlaganjem v organih in tkivih nenavaden belka-fibrilarnega strukture, ki vodi do atrofije in skleroze parenhima funkcijo odpoved različnih organov.

Izraz "amiloida" je bil uveden v 1854 g. R.Virchow brez vzorčnega tem podrobneje, se deponira v tkivih pri tako imenovanem lojnic bolezni pri bolnikih s tuberkulozo, sifilis, aktinomikoza, in ugotovil, da podobno škroba zaradi značilnega reakciji z jodom. Nato nameščen amiloidnega proteina narave, vendar šele po 100 letih nablyudeniyaR.Virchows elektronskim mikroskopom (A.S.Cochenetal., 1959-1969) kaže na njegovo fibrilarnega strukturo z navzkrižno -naguban konformaciji. Odvisno od značilnosti te strukture se razlikujejo različne vrste amiloidoze.

WHO razvrščanje (1993) (tabela. 4), ki temelji na principu glavni specifičnosti fibrilarnega amiloidnega proteina za vsako vrsto amiloidoze. Vsa imena vrst amiloida prva črka je črka A, pomen "amiloida", sledi kratica za določen fibrilarnega amiloid proteina: A - pridobil (pridobljena), L-lightchains (lahke verige), TTR-transtiretin (transtiretin) β2-M - β2-mikroglobulina.

Klasifikacija sistemske amiloidoze (WHO, 1993)