Nephrotični sindrom

Potencialnost

Nephrotični sindrom je bolezen, za katero je značilna izrazita proteinurija, edem, hiperlipidemija, hipoalbuminemija, povečana strjevanje krvi, lipidurija. Zaradi različnih imunskih motenj, metabolnih motenj, toksičnih učinkov, distrofičnih procesov v telesu se pojavijo spremembe v stenah glomerularnih kapilar, ki povzročajo prekomerno filtracijo plazemskih proteinov. Tako je akutni nefrotski sindrom posledica patoloških stanj, ki vodijo do povečane prepustnosti stene glomerularnih kapilar.

Glavni vzroki za nefrotični sindrom

Imunološki mehanizmi igrajo pomembno vlogo pri razvoju nefrotičnega sindroma. Glavni razlogi za razvoj primarnega nevrotičnega sindroma so:

  • mesangialni proliferativni glomerulonefritis;
  • membranski glomerulonefritis (idiopatski nefrotični sindrom pri odraslih);
  • membranski-proliferativni glomerulonefritis;
  • Lipoidna nefroza (nefropatija z minimalnimi spremembami, idiopatski nefrotični sindrom pri otrocih);
  • žariščna segmentna glomeruloskleroza.

Sekundarni nefrotični sindrom se razvija kot posledica:

  • nalezljive bolezni (gobavost, sekundarni sifilis, infektivni endokarditis, hepatitis B itd.);
  • toksični in medicinski učinki (težke kovine, nesteroidna protivnetna zdravila, penicilamin, antitoksini, kaptopril itd.);
  • sistemske bolezni vezivnega tkiva;
  • družinsko podedovane bolezni;
  • druge imunske bolezni;
  • amiloidoza;
  • revmatoidni artritis;
  • srpastična anemija;
  • diabetes mellitus;
  • sistemski eritematozni lupus;
  • sarkoidoza;
  • tumorji (levkemija, limfom, melanom, karcinom, limfogranulomatoza);
  • bolezen Shenlaine-Genoch.

Treba je opozoriti, da se pri otrocih nefrotični sindrom pojavi približno štirikrat pogosteje kot pri odraslih.

Simptomi nefrotičnega sindroma

Glavni klinični simptom nefrotičnega sindroma je edem. Oteklina se lahko razvije postopoma, vendar pri nekaterih bolnikih se pojavijo zelo hitro. Najprej se pojavijo v obrazu, vekicah, spodnjem delu hrbta in spolnih organih, nato pa se razširijo na celotno podkožno področje, ki pogosto doseže stopnjo anasarca. Pri bolnikih v seroloških votlinah obstajajo transudati: ascites, hydrothorax, hydropericardium. Videz pacientov postane bled, z napihnjenim obrazom in oteklimi vekami. Kljub močnemu bledenju je anemija praviloma odsotna ali je zmerna.

Če bolnik razvije simptoma nefrotskim sindromom, kot je odpoved ledvic, slabokrvnost postane hudo. V ascitesu se bolniki pritožujejo na prebavne motnje. Pojavijo se dispneja pri bolnikih s hidroperikardijem in hidroteraksom. Kardio dejavnosti so naslednji simptomi nefrotskega sindroma: izgled sistoličnega šumenje preko vrha srca, utišan toni, srca, spremeni zadnji del kompleksa prekata, motenj srčnega ritma, ki se v odsotnosti drugih bolezni srca mogoče opredeliti kot nefrotski distrofije infarkt, do katere pride kot posledica metaboličnih motenj, metabolizem elektrolitov in hipoproteinemijo.

Za akutni nefrotični sindrom je značilna nenadna manifestacija proteinurije in hematurije. Razvijejo se simptomi azotemije, pride do zamude v telesu vode in soli, arterijske hipertenzije.

Diagnoza nefrotičnega sindroma

Laboratorijski podatki igrajo ključno vlogo pri diagnozi nefrotskega sindroma. Nefrotski sindrom opazili povečano ESR, včasih do 50-60 mm 1 uro. Glomerularne filtracije običajno normalno ali rahlo povečalo. Relativna gostota urina se poveča, njegova najvišja vrednost pa lahko doseže 1030-1060. Oborino je skromen urin, z majhno količino maščob in hialina odlitkov, maščobnih celicah. V nekaterih primerih je mikrometerurija. V akutni nefritični sindrom, ki je razvil pri bolnikih s hemoragične vaskulitis, sredi glomerulonefritis ali lupus nefropatije lahko pride do hude hematurija.

Pravzaprav, sama diagnoza nefrotičnega sindroma ne predstavlja nobenih posebnih težav, vendar lahko določitev glavnega vzroka zdravniku povzroča določene težave, saj je na njej odvisna izbira ustrezne obravnave nefrotskega sindroma. Za določitev vzroka lahko zdravnik priporoči bolniku, da opravi popoln klinični, instrumentalni in laboratorijski pregled.

Potek in prognoza nefrotičnega sindroma

Številni dejavniki določajo kompleksnost seveda in prognozo te bolezni. To je starost bolnikov, vzrok bolezni, klinični simptomi, morfološki znaki, prisotnost zapletov in ustreznost zdravljenja nefrotičnega sindroma. Na primer, nefrotični sindrom pri otrocih (lipofna nefroza ima najugodnejšo prognozo, saj je nagnjena k remisiji in se dobro odziva na kortikosteroide.

Napoved za primarni membranski glomerulonefritis je veliko slabša. Praviloma je v prvih desetih letih tretjina odraslih bolnikov razvila kronično ledvično odpoved in posledično smrt. Pri primarnem nefrotičnem sindromu, ki je nastal zaradi nefropatije, je napoved še slabša. 5-10 let bolniki razvijejo hudo ledvično odpoved, ki zahteva hemodializo ali presaditev ledvic in arterijsko hipertenzijo. Napoved sekundarnega nefrotičnega sindroma določa potek in narava osnovne bolezni.

Zdravljenje nefrotičnega sindroma

Bolniki s to boleznijo morajo opazovati zmerno telesno aktivnost, saj hipokinezija spodbuja razvoj tromboze. Predpiše se prehrana brez soli, vsi izdelki, ki vsebujejo natrij, so čim manjši. Prostornina vbrizgane tekočine ne sme preseči dnevne diureze za 20-30 ml. Pri normalnem skupnem vnosu kalorij bolniku dobimo beljakovino s hitrostjo 1 g na kilogram telesne mase. Hrana mora biti bogata z vitamini in kalijem.

Praviloma s pojavom ledvične insuficience se edem zmanjša, nato pa se bolnik poveča za volumen soli, da bi se izognili njegovi pomanjkljivosti in omogoča tudi več tekočine. Če pride do azotemije, se količina injekcije beljakovin zmanjša na 0,6 g / kg telesne mase na dan. Zdravljenje nefrotičnega sindroma z albuminom je priporočljivo le pri bolnikih s hudo ortostatsko hipotenzijo.

Pri hudi edemi so bolniki predpisani diuretiki. Najbolj učinkovite so etakrinska kislina in furosemid, ki sta kombinirana z veroshpironom ali triamterenom.

V zadnjem času se je pri zdravljenju nefrotičnega sindroma razširila uporaba antiagregantov in heparina, kar je še posebej koristno za bolnike, ki so nagnjeni k hiperkoagulabilnosti.

Nephrotični sindrom: patogeneza, simptomatologija, diagnoza, kako zdraviti

Nephrotični sindrom je nespecifični klinični in laboratorijski kompleks simptomov, ki se pojavijo pri vnetju ledvic in se manifestirajo kot edemi, pojav beljakovin v urinu in nizka vsebnost krvne plazme. Sindrom je klinični znak disfunkcije ledvic ali samostojna nosologija.

Izraz "nefrotični sindrom" leta 1949 je nadomestil definicijo "nefroze". Glede na statistika, patologija pogosteje prizadene otroke 2-5 let in odrasle 20-40 let. Sodobna medicina pozna primere sindroma pri starejših in novorojenčkih. Prevlada moškega ali ženskega spola v strukturi obolevnosti je odvisna od patologije, ki je postala vzrok za sindrom. Če se pojavijo v ozadju avtoimunske disfunkcije, med pacienti prevladujejo ženske. Če se sindrom razvije v ozadju kronične pljučne patologije ali osteomielitisa, bo večina moških bolnih.

Nephrotični sindrom spremlja različne urološke, avtoimunske, infekcijske in metabolne bolezni. V tem primeru je pri bolnikih prizadet glomerularni aparat ledvic in presnoven protein-lipidni presnovek. Beljakovine in lipidi po zaužitju v urin vstopajo skozi steno nefrona in poškodujejo epitelijske celice kože. Posledica tega je posplošen in periferni edem. Izguba beljakovin v urinu se pojavi kot posledica hude ledvične disfunkcije. Pomembno vlogo pri razvoju bolezni igrajo tudi avtoimunske reakcije.

Diagnoza nefrotičnega sindroma temelji na kliničnih in laboratorijskih podatkih. Pri bolnikih so ledvični in ekstrarenalni simptomi, pojavijo se edemi različnih mest, pojavijo se distrofija kože in sluznice. Oteklost nog in obraza postopoma raste več dni. Splošni edem poteka v skladu z vrsto anasarca in edema seroznih votlin.

V krvi odkrijejo hipoalbuminemijo, disproteinemijo, hiperlipidemijo, povečano strjevanje krvi v urinu - masivno proteinurijo.

Da bi potrdili diagnozo, so potrebni podatki iz biopsije ledvic in histološke preiskave biopsijskega vzorca. Konzervativno zdravljenje bolezni je opazovanje stroge prehrane, izvajanje detoksikacije, imunosupresivna, etiotropna, patogenetska in simptomatska terapija.

Etiopatogeneza

Primarni nefrotični sindrom se razvije z neposredno poškodbo ledvic. Njegovi vzroki so:

  • Vnetje glomerulov ledvic,
  • Bakterijsko vnetje cevnega sistema ledvic,
  • Odlaganje amiloidnih beljakovin v ledvičnem tkivu,
  • Končna toksikoza nosečnosti - nefropatija,
  • Neoplazme v ledvicah.

Prirojeno obliko sindroma je posledica genske mutacije, podedovane in pridobljena oblika se lahko razvije v kateri koli starosti.

Sekundarna oblika sindroma je zaplet različnih somatskih patologij:

  1. Kolagenoze,
  2. Revmatične lezije,
  3. Diabetes mellitus,
  4. Onkopatologija,
  5. Tromboza jetrnih ali ledvicnih žil,
  6. Purulent-septični procesi,
  7. Bolezni krvi,
  8. Bakterijske in virusne okužbe,
  9. Parazitske bolezni,
  10. Alergije,
  11. Granulomatoza,
  12. Bolezni jeter,
  13. Srčno popuščanje kronične narave,
  14. Preobčutljivost s solmi težkih kovin ali nekaterih zdravil.

Obstaja idiopatska različica sindroma, v katerem vzrok ostaja neznan. Razvija se predvsem pri otrocih, ki imajo šibko odpornost in so najbolj dovzetni za številne bolezni.

Patogenetski mehanizmi nefrotičnega sindroma so že dolgo ostali nejasni. Trenutno znanstveniki priznavajo imunološko teorijo. Je osnova patogeneze sindroma. To je posledica visoke razširjenosti bolezni med bolniki z alergijskimi imunološkimi boleznimi. Poleg tega ima pri zdravljenju imunosupresivnih zdravil dober terapevtski učinek.

Zaradi interakcije protiteles z endogeni in eksogeni antigeni se oblikujejo imunski kompleksi, ki krožijo v krvi in ​​se usedejo v ledvicah, kar poškoduje epitelno plast. Vnetje se razvije, prekinjena je glomerularna mikrocirkulacija, koagulabilnost krvi se poveča. Glomerularni filter izgubi prodorne sposobnosti, zmanjša absorpcijo beljakovin in pride v urin. Tako se razvije proteinurija, hipoproteinemija, hipoalbuminemija, hiperlipidemija. Hipovolemija in zmanjšana osmoza povzročata nastanek edema. Pomembno v tem procesu je hiperprodukcija aldosterona in renina ter povečana reabsorpcija natrija.

Resnost kliničnih pojavov sindroma je odvisna od intenzitete in trajanja učinka etiopatogenetskih dejavnikov.

Simptomatologija

Kljub različni etiologiji sindroma so klinične manifestacije enake in značilne.

  • Proteinurija je vodilni, vendar ne edini simptom patologije. Večina izgubljenih beljakovin je albumin. Njihova količina v krvi se zmanjša, v organizmu je zadržana tekočina, ki se klinično manifestira z edemom različnih lokalizacije in razširjenosti, akumulacijo prostega transudata v votlinah. Dnevna diureza je manj kot 1 liter.
  • Bolniki imajo tipičen videz: imajo bledo, pastozni obraz in otekle veke, jezik je pokrit, trebuh je otekel. Prvi edem se pojavi okrog oči, na čelu, lica. Nastaja tako imenovano "nefrotično obraz". Potem se spustijo na spodnji del hrbta, sekirajo in se razširijo na celotno podkožno tkivo, ki se razteza na koži. Edem omejuje mobilnost pacientov, zmanjšuje njihovo aktivnost, ovira postopek uriniranja, povzroča nenehno trganje oči.
  • Znaki astenije vključujejo: šibkost, letargija, pomanjkanje vadbe, suha usta, žeja, nelagodje in težo v spodnjem delu hrbta, zmanjšanje učinkovitosti.
  • Akutni nefrotični sindrom se kaže s povečano telesno temperaturo in znaki zastrupitve.
  • Degenerativne in distrofične spremembe v koži - suhost, luščenje, videz razpok, skozi katere se lahko sprosti tekočina.
  • Dispeptični pojavi se ne pojavljajo vedno. Te vključujejo epigastrične bolečine, pomanjkanje apetita, bruhanje, flatulenca, drisko.
  • Bolni sindrom - glavobol, mialgija in artralgija, bolečina v hrbtu.
  • Hudo kronično nefrotsko sindrom se klinično kaže s parestezijami in epilepticnimi napadi.
  • Hydrotarax in hydropericardium kažejo kratko sapo in bolečine v prsih.
  1. Obstojno Je pogosta oblika bolezni, za katero je značilen počasen in počasen tečaj. Tudi vztrajna terapija ne daje stabilne remisije. Izid patologije je razvoj ledvične odpovedi.
  2. Ponavljajoče se - pogosta sprememba spontanih poslabšanj in remisij, ki se doseže s pomočjo zdravljenja z zdravili.
  3. Episodic - se razvije na začetku osnovne bolezni in konča z vztrajnim remisijem.
  4. Progresivno - hiter razvoj patologije, ki vodi do razvoja ledvične odpovedi za 1-3 leta.

Obstajajo tudi dve vrsti sindroma, odvisno od občutljivosti na hormonsko terapijo - hormonsko odporne in občutljive na hormone.

Zapleti

Zaradi pomanjkanja pravočasnega in primernega zdravljenja nefrotični sindrom povzroči nastanek hudih zapletov in neprijetnih posledic. Te vključujejo:

  • Nalezljive bolezni - pljučnica, peritoneum, pleura, sepsa, furunculoza. Nepovratno zagotovljeno protimikrobno zdravljenje lahko povzroči smrt bolnika.
  • Hiperkoagulabilnost krvi, PE, flebotromboza, tromboza ledvičnih arterij.
  • Akutna motnja cerebralne cirkulacije.
  • Hipokalcemija, zmanjšana gostota kosti.
  • Edem možganov in mrežnice.
  • Pljučni edem.
  • Hiperlipidemija, ateroskleroza, akutna koronarna insuficienca.
  • Anemija pomanjkanja železa.
  • Anoreksija.
  • Eklampsija nosečnic, preemptivni splav, prezgodnji porod.
  • Hipovolemični šok.
  • Strni.
  • Smrtonosni izid.

Diagnostični ukrepi

Diagnoza nefrotičnega sindroma se začne s poslušanjem pritožb in zbiranjem anamneze. Strokovnjaki pri bolniku ugotovijo prisotnost hudih somatskih bolezni - diabetes, lupus, revmatizem. Diagnostično pomembne so naslednje informacije: ali družinski člani trpijo zaradi bolezni ledvic? čas pojavljanja prvega edema; Kakšno zdravljenje je bilo bolnik?

  1. Bled, "biser", mrzla in suha koža,
  2. Gosta na jeziku,
  3. Oteklen trebuh,
  4. Povečana jetra,
  5. Periferni in generalizirani edem.

Auskultacija s hidroperikardijo je zaznamovana z dušenjem srčnih tonov in s hidroteraksom - majhnimi mehurčki v pljučih. Pozitivni simptom Pasternatsky - pri bolnikih, ki so se zdravili, občutijo nekaj bolečin.

  • Hemogram - levkocitoza, povečana ESR, eozinofilija, trombocitoza, eritropenija, anemija;
  • Biokemija krvi - hipoalbuminemija, hipoproteinemija, hiperholesterolemija, hiperlipidemija;
  • Koagulogram - znaki DVS-sindroma;
  • V urinu - beljakovine, levkociti, valji, kristali holesterola, eritrociti, visoka specifična težnost;
  • Poskus Zimnitsky je zmanjšanje količine urina in povečanje njegove gostote zaradi povečane povratne absorpcije v ledvicah;
  • Nechiporenko test - povečanje števila jeklenk, eritrocitov in levkocitov v 1 ml urina;
  • Vrelišče urina - določitev vrste in količine patogene mikroflore, ki je povzročila patološki proces v sečnem sistemu. Bakteriurija - število bakterij v 1 ml urina je več kot 105.

Zaradi hiperlipidemije krv pridobi značilen videz: serum je barvan bel.

Instrumentalne raziskovalne metode:

  1. Elektrokardiografija - upočasnitev srčnega ritma, distrofične spremembe v miokardiju.
  2. Ultrasonografija ledvic - opredelitev strukture in lokalizacije ledvic, prisotnost strukturnih patologij v organu.
  3. Dopplerografija ledvicnih posod - razkriva njihovo zožitev in blokado, preučuje krvni obtok ledvic.
  4. Uravnalna urografija navzdol je nezmožnost ledvic v celoti izločati radioaktivno snov.
  5. Neproskintigrafija je ocena delovanja ledvic in oskrbe s krvjo. Vbrizgano radiološko sredstvo impregnira tkivo ledvic in posebna naprava opravi skeniranje.
  6. Biopsija ledvic je ograja ledvičnega tkiva za nadaljnji mikroskopski pregled.

Sodobne diagnostične metode omogočajo zdravniku, da hitro in pravilno ugotovi ledvično disfunkcijo in diagnozo. Če teh laboratorijskih in instrumentalnih postopkov ni dovolj, jih dopolnjujejo imunološke in alergološke študije.

Video: testi z nefrotskim sindromom

Zdravilni ukrepi

Zdravljenje patologije opravljajo urologi in nefrolozi v stacionarnih pogojih. Vsi bolniki so pokazali dieto brez soli, omejevanje tekočine, posteljne počitke, etiotropno in simptomatsko terapijo.

Dietoterapija je potrebna za normalizacijo metabolizma, obnovo dnevne diureze in preprečevanje edema. Bolniki morajo dnevno porabiti približno 2700-3000 kalorij, v majhnih odmerkih jemati pet do šestkrat dnevno, omejite količino tekoče in namizne soli na 2-4 grama v prehrani. Hrana mora biti bogata z beljakovinami, ogljikovimi hidrati, vitamini in kalijem. Dovoljene pusto meso in ribe, mleko z nizko vsebnostjo maščob in sir, žitarice in testenine, surova zelenjava in sadje, žele, sadni napitki, čaji. Prepovedane kumarice in marinade, dimljeni izdelki, začimbe, sladkarije, peciva, ocvrte in začinjene jedi.

  • Če je sindrom manifestacija avtoimunske patologije, predpisujejo glukokortikosteroide - "Prednisolone", "Betametazon". Glukokortikosteroidi imajo protivnetne, protizdemotne, anti-alergične in anti-šokove učinke. Imunosupresivni učinek steroidov je za preprečitev nastajanja protiteles, nastanek CIK, izboljšanje ledvičnega krvnega pretoka in glomerularno filtracijo.
  • Hormon, neodzivnih nefrotski sindrom neznane etiologije obdelanega tsitostatikami- "ciklofosfamida", "metotreksatom", "klorambucilom." Zavirajo delitev celic, ki nimajo selektivne sposobnosti in vplivajo na vse organe in tkiva.
  • Če je vzrok patologije bakterijska okužba, se bolnikom predpisujejo antibiotiki - "Cefazolin", "Ampicillin", "Doxycycline".
  1. Diuretiki za zmanjšanje edema - Furosemide, Hipothiazid, Aldactone, Veroshpiron.
  2. Pripravki kalija - "Panangin", "Asparka".
  3. Desenzibilizatorji so Suprastin, Tavegil in Cetrin.
  4. Srčni glikozidi - "Strofantin", "Korglikon", "Kardiamin".
  5. Antikoagulanti za preprečevanje trombemboličnih zapletov - "Heparin", "Fraksiparin".
  6. Infuzijsko terapijo - intravensko injekcijo albuminov, plazme, rheopolyglucin za normalizacijo krvnega tlaka, rehidracijo, razstrupljanje telesa.
  7. Hipotenzivna zdravila z naraščajočim krvnim tlakom - "Kapoten", "Lizinopril", "Tenorik".

V hudih primerih se izvajajo hemosorpcija in plazmafereza. Po zmanjšanju akutnih pojavov je na naseljih Severnega Kavkaza ali obale Krima predpisano restavrativno zdravljenje.

Tradicionalna medicina nima izrazitega terapevtskega učinka. Strokovnjaki lahko priporočijo domače diuretike in odjeke, pripravljene iz brbončice, brina, peteršilja, cvetlice.

Nephrotični sindrom je smrtonosna bolezen, ki pogosto povzroča razvoj možganske, srčne, pljučne disfunkcije. Ustrezna terapija nefrotičnega sindroma in skladnost z vsemi kliničnimi priporočili specialistov omogočajo normalizacijo delovanja ledvic in doseganje stabilne remisije.

Preventivni ukrepi

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja sindroma:

  • Pravočasno odkrivanje in ustrezno zdravljenje bolezni ledvic,
  • Previdnostni vnos nefrotoksičnih zdravil pod zdravniškim nadzorom,
  • Sanacija žarišč kronične okužbe,
  • Preprečevanje patologij, ki jih kaže nefrotični sindrom,
  • Klinično spremljanje pri nefrologu,
  • Omejitev psihoemotionalnega stresa, stresa,
  • Odprava fizične prenapetosti,
  • Pravočasna prenatalna diagnoza prirojene bolezni,
  • Pravilna in uravnotežena prehrana,
  • Letni del zdravniškega pregleda, ki ga opravijo zdravniki,
  • Analiza rodovnika s presojo ledvičnih in ekstrarenalnih bolezni v ožji družini.

Napoved sindroma je dvoumna. Odvisno od etiopatogenetskih dejavnikov, starosti in individualnih značilnosti bolnika, zdravljenje. Popolno okrevanje za to bolezen je skoraj nemogoče. Pri bolnikih prej ali slej pride do ponovitve patologije in njegovega hitrega napredovanja. Izid sindroma pogosto postane kronična disfunkcija ledvic, azotemična uremija ali smrt pacienta.

Nephrotični sindrom: simptomi in zdravljenje

Nephrotični sindrom - glavni simptomi:

  • Glavobol
  • Slabosti
  • Konvulzije
  • Omotičnost
  • Slabost
  • Srčne palpitacije
  • Kratka sapa
  • Izguba apetita
  • Bruhanje
  • Driska
  • Suha usta
  • Izpadanje las
  • Suha koža
  • Piling kože
  • Močna žeja
  • Blato
  • Izguba las
  • Povečan volumen želodca
  • Splošna podgana
  • Motnje urina

Nefrotski sindrom - deluje bolezni ledvic označena s hudo izgubo proteina, ki se izloča v urin, znižan krvni albumin in moteno presnovo beljakovin in maščob. Bolezen spremlja edem z lokalizacijo po celotnem telesu in povečana sposobnost krvi za koagulacijo. Diagnoza se opravi na podlagi podatkov o spremembah v preiskavah krvi in ​​urina. Zdravljenje je zapleteno in je sestavljeno iz diete in zdravljenja z zdravili.

Bolezen je lahko povsem pri katerikoli starosti, vendar je najpogostejša nefrotski sindrom pri otrocih, starih od enega do štirih let, predvsem pri fantih bolj pogosto kot dekleta, in odrasli do štirideset let. Patogenezi bolezni je v tem, da je v urinu človeškega akumulira veliko število proteinov in lipidov, ki pronica v kožnih celic, tako da je takšen simptom kot edem, značilne za akutnih in kroničnih oblik bolezni. Brez ustreznega zdravljenja lahko bolezen povzroči zaplete, ki so nevarne za zdravje in življenje ljudi.

Etologija

Vzroki za nastanek bolezni niso popolnoma razumljeni, vendar je znano, da so lahko primarne in sekundarne. Primarni viri vključujejo:

  • dedno nagnjenje;
  • prirojene patologije strukture in delovanja ledvic;
  • bolezni mokrenega sistema in zlasti ledvic. Ti vključujejo pielonefritis, amiloidozo, nefropatijo pri nosečnicah in tako naprej.

Sekundarni razlogi so:

  • virusne nalezljive bolezni, ki se pojavljajo v telesu, vključno s AIDS-om in hepatitisom;
  • diabetes mellitus;
  • predeklampsijo ali zapleteno obliko - eklampsijo;
  • zastrupitev s krvjo;
  • tuberkuloza;
  • kronični endokarditis;
  • zlorabo nekaterih zdravilnih učinkovin, ki vplivajo na delovanje ledvic ali jeter;
  • različne alergične reakcije;
  • srčno popuščanje kronične narave;
  • zastrupitev telesa s kemičnimi spojinami;
  • avtoimunske bolezni;
  • lupus;
  • onkološke neoplazme v ledvicah.

V nekaterih primerih, toda najpogosteje pri otrocih, je precej težko določiti vzrok za nastanek bolezni, vendar je to posledica šibke imunitete otroka in velike občutljivosti na široko paleto bolezni. Patogeneza bolezni je neposredno odvisna od etioloških dejavnikov.

Sorte

Kot smo že omenili, se lahko nefrotični sindrom razvrsti v:

  • primarno - ki jih povzročajo različne ledvične bolezni. On pa je lahko dedno ali pridobljeno. Če je prvi pogled je vse jasno, je podedoval z svojca, ko je druga oseba, rojena zdrava, ampak za življenje obolelih različnih bolezni ledvic, ki povzroča nastanek nefrotskim sindromom;
  • sekundarno - pri kateri se bolezen tvori v ozadju drugih vnetnih procesov telesa;
  • idiopatsko - razloge, zaradi katerih je izredno težko ali nemogoče ugotoviti. Ta vrsta je zelo pogosta pri otrocih.

Obstaja več vrst nefrotičnega sindroma, ki so razvrščeni glede na to, koliko se odzivajo na zdravljenje s hormoni:

  • občutljiv na hormone - dobro zdravljenje;
  • neobčutljiv na hormone - v tem primeru uporabite druga zdravila za zatiranje intenzitete patološkega procesa.

Klasifikacija po volji krvi, ki kroži skozi plovila:

  • hipervolemija tip - povečanje glasnosti;
  • hipovolemija - Znatno zmanjšanje volumna krvi.

Po stopnji manifestacije simptomov:

  • navdušeni nefrotični sindrom - znaki so enkrat izraženi;
  • kronično - patogeneza se kaže v obdobjih remisije in poslabšanja. Pogosto se pojavlja pri odraslih zaradi nepravilne ali nepopolne obravnave v otroštvu.

Simptomi

Edem v nefrotičnem sindromu je glavni simptom bolezni. Na prvi stopnji se pojavijo na obrazu, zlasti na vekicah, nato se razširijo na spolovila in spodnji del hrbta. Po tem se eksudat nabira v trebušni votlini, prostem prostoru med rebrima in pljuči, perikardom in tudi pogosto skozi podkožno tkivo. Drugi znaki nefrotičnega sindroma so:

  • splošna šibkost telesa;
  • občutek suhega v ustih, kljub žeji;
  • resne glavobole in omotico;
  • težo v spodnjem delu hrbta;
  • slabost in bruhanje;
  • driska;
  • tahikardija;
  • krvavitev izločanja urina. Dnevni volumen pade na en liter. Redko, vendar lahko pride do primesi krvi;
  • povečana prostornina trebuha;
  • zmanjšan apetit;
  • videz dispneje ne samo med gibanjem, temveč tudi pri miru;
  • koža je bleda senca in postane suha, zakaj se lomlja;
  • zasegi;
  • krhkost in izguba las;
  • piling na nohtih.

Če je nefrotični sindrom prešel v kronično obliko, bodo simptomi manj izraziti, medtem ko so v akutnem sindromu simptomi močnejši.

Zapleti

Neprekinjeno ali neustrezno zdravljenje nefrotičnega sindroma pri otrocih in odraslih lahko privede do naslednjih posledic:

  • okužba, ki napadi, ki so posebej oslabljeni, za čas zdravljenja glavne bolezni, imuniteta. To je posledica dejstva, da se med zdravljenjem izogibamo neželenim zaščitnim reakcijam imunosti (predpisujejo posebna zdravila);
  • nefrotična kriza - pri kateri proteini v telesu padejo do kritične vrednosti in krvni tlak narašča. V nekaterih primerih povzroči smrt pacienta;
  • edem možganov - je posledica kopičenja tekočine in povečanega tlaka v intrakranialni škatli;
  • otekanje pljuč;
  • srčni napad, za katerega je značilno smrt srčnega tkiva;
  • nastanek krvnih strdkov v arterijah pljuč;
  • tromboza krvnih žil, ki postane spodbuda za motnje krvnega obtoka;
  • Ateroskleroza - pri kateri se notranjim organom priskrbi nezadostna kri;
  • povečana sposobnost koagulacije krvi, zaradi česar nastanejo trombi;
  • anoreksija.

V primeru, da se pri nosečem ženskah diagnosticira nefrotični sindrom, bo za njo in za novorojenca obolela z dodatnimi zapleti:

  • gestozo, kar je zapleteno zaradi nosečnosti. Pacient razvije eklampsijo z izrazitimi simptomi, kar lahko privede do smrti otroka in komatoznega stanja mame;
  • manifestacija prirojenega nefrotičnega sindroma pri dojenčku;
  • prisilna prekinitev nosečnosti;
  • prezgodnji porod.

Komplikacije zaradi bolezni se lahko pojavijo ne le pri kroničnem poteku, temveč tudi pri akutnem.

Diagnostika

Diferencialna diagnoza nefrotičnega sindroma je sestavljena iz niza ukrepov:

  • zbiranje informacij o bolezni - se izvaja za ugotavljanje kronične ali akutne uhajanja;
  • pregled bolnika;
  • laboratorijske analize;
  • strojni pregled bolnika.

Pri zbiranju celotno zgodovino bolezni, ki temelji na patogenezo, stopnja intenzivnosti simptomov in čas njihovega pojavljanja, so bili tam primeri odkrivanja podobne bolezni pri sorodnikih, ali ima bolnik nobenega zdravljenja se je zgodil, o tem, kaj je temeljila in metode izvajajo.

Diagnozo opravlja urolog. Pri preučevanju bolnika določi splošno stanje pacienta, preučuje kožo in palpacijo edemov, za katere so značilne nekatere lastnosti:

  • koža namesto edema bledo barve;
  • mehka gostota;
  • mesto lokalizacije je odvisno od stopnje motnje;
  • najbolj intenzivno v dnevu, in pade proti večeru.

Preiskave krvi in ​​urina pacienta opravijo laboratorijsko diagnostiko, v kateri potekajo splošne in biokemijske študije. Za nefrotični sindrom je značilna detekcija beljakovin v urinu, v krvi pa znižana ali zvišana raven beljakovin, albumina, holesterola. Ugotovljeno je tudi sposobnost, da se ledvice filtrirajo. Analiza urina poteka po testih Nechiporenko in Zimnitsky.

Za krvi in ​​urina je pokazala pomembne rezultate, analize ograja je najbolje narediti zjutraj na prazen želodec, potem ko se alkohol in tobak. Krv se vzame iz ulnarne vene in se urina zbere takoj po nočnem spanju.

Strokovni pregled bolnika je sestavljen iz:

  • biopsijo ledvic, v katerem se vzorči majhen del organskih tkiv za testiranje;
  • Kisikalni ultrazvok se uporablja za ugotavljanje prisotnosti malignih neoplazem - cist ali onkoloških tumorjev;
  • Scintigrafija s kontrastom. Določena je sposobnost ledvic, da filtrirajo uvoženo snov;
  • EGC - določi srčni utrip, za nefrotični sindrom je značilno zmanjšanje srčne frekvence;
  • Radiografija pljuč omogoča odkrivanje kopičenja tekočine na tem območju in prisotnosti krvnih strdkov.

Po prejemu vseh diagnostičnih rezultatov specialist predpisuje zdravljenje. Prav tako je pomembno, da izvedemo popolno diferencialno diagnozo, da izključimo podobne patologije in določimo ustrezno zdravljenje.

Zdravljenje

Terapija nefrotičnega sindroma, podobna diagnozi, ni omejena na eno samo zdravilo. Pacientu je dodeljen:

  • glukokortikosteroidna zdravila - pomagajo zmanjšati vnetje, imajo protivnetna in protialergična lastnost;
  • citostatične snovi - preprečiti povečanje števila patoloških celic;
  • imunosupresivi - predpisani za umetno znižanje imunosti, kar velja za normalno za zdravljenje te motnje;
  • diuretična zdravila so odličen način za lajšanje otekline;
  • Uvedba v krvi posebnih rešitev določene količine in koncentracije, ki se izračunajo za vsako osebo posebej. Med njimi so tudi albumin, snov, ki nadomešča plazmo in plazmo, samo v svežem zamrznjenem stanju;
  • antibiotiki, z različnim odmerkom za otroke in odrasle.

V nekaterih primerih je bolnik morda treba hospitalizirati, je potrebno:

  • določiti osnovno bolezen, ki je povzročila sindrom;
  • če je dihalna funkcija slabša;
  • za zdravljenje zapletov.

Poleg tega je bolnikom predpisana prehrana, vendar le za nekatere kazalnike diferencialne diagnoze:

  • izrazit edem;
  • odvisno od vsebnosti beljakovin v urinu;
  • sposobnost filtriranja ledvic.

Prehrana je v normalizaciji metabolizma in preprečevanju edema. Ta način zdravljenja je sestavljen iz:

  • ne porabijo več kot tri tisoč kilokalorij na dan;
  • obroke je treba jemati v majhnih količinah šestkrat dnevno;
  • izključitev ocvrtih in začinjenih jedi;
  • omejitev soli. Zmanjšajte dodatek hrani (ne več kot štiri grami na dan);
  • obogatitev hrane s proteini, ogljikovimi hidrati in kalijem;
  • zmanjšanje vnosa tekočine na en liter.

Izdelki, ki se lahko uživajo v katerih koli količinah med prehrano:

  • kruh iz otrobi;
  • Ribe in meso z nizko vsebnostjo maščobe, parjeno ali pečeno v peči;
  • mleko in mlečni izdelki, vendar le z nizkim odstotkom vsebnosti maščob;
  • kaša in testenine;
  • olje;
  • zelenjava in sadje, v kateri koli obliki, razen pri ocvrtih;
  • kompoti, sveže sadje, mongsi, zeliščni in jagodičasti čaji;
  • džem, sladkor in med.

Med prehrano je treba zavrniti:

  • pekovski izdelki, ki so bili pripravljeni z dodatkom soli;
  • maščobne in ocvrte hrane;
  • trdi siri in maščobni mlečni izdelki;
  • margarin;
  • stročnice;
  • slaščice;
  • raznosolov;
  • čebula in česen;
  • začinjene omake in začimbe;
  • sladke gazirane pijače;
  • močan čaj in kava.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi za nefrotični sindrom so:

  • pravočasne diagnoze prirojene bolezni, še posebej, preden se je ženska odločila zanositi;
  • celovito zdravljenje in preprečevanje okužb;
  • zgodnje zdravljenje bolezni ledvic;
  • vzdrževanje zdravega načina življenja;
  • racionalizacija prehrane. Hrano je treba obogatiti z beljakovinami in kalijem ter upoštevati tudi prehrambo, navedeno zgoraj;
  • opraviti preventivne preiskave z zdravniki večkrat na leto.

Če mislite, da imate Nephrotični sindrom in simptome, značilne za to bolezen, potem lahko pomagate zdravnikom: nefrologu, urologu.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Jade v medicini se imenuje celotna skupina različnih vnetnih bolezni ledvic. Vsi imajo različno etiologijo, pa tudi mehanizem razvoja, simptomatske in patomorfološke značilnosti. V tej skupini se kliniki nanašajo na lokalne ali skupne procese, v katerih se pojavlja proliferacija, delno ali popolno uničenje ledvičnega tkiva.

Bolezen, za katero je značilno nastanek akutnega, kroničnega in ponavljajočega vnetja pleure, se imenuje tuberkulozni plevorti. Ta bolezen ima posebnost, da se manifestira z okužbo telesa z virusi tuberkuloze. Pogosti pleveti se pojavijo, če ima oseba težnjo k tuberkulozi pljuč.

Karditis je vnetna bolezen različnih etiologij, pri kateri je poškodba srčnih membran. Trpljenje s kardiatom lahko vsebuje tudi miokardne in druge organske lupine - perikardija, epikardija in endokarda. Sistemsko večkratno vnetje srčnih membran tudi ustreza splošnemu imenu patologije.

Hiponatremija je najpogostejša oblika motenj vodnega elektrolitnega ravnotežja, ko pride do kritičnega zmanjšanja koncentracije natrija v krvnem serumu. Če ni pravočasne pomoči, verjetnost smrtonosnega izida ni izključena.

Zastrupitev z arzenom je razvoj patološkega procesa, ki ga sproži uživanje strupene snovi v telesu. Pogoj take osebe spremlja izrazita simptomatologija in v odsotnosti posebnega zdravljenja lahko pripelje do resnih zapletov.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Notranja bolezen / Za zdravstvene ustanove / Predavanja / IZBRANA predavanja (c) Matrika. Neo / Nephrotični sindrom

Kandidat za medicinske vede V.N. Kochegurov

Nefrotični sindroma (HC) je klinični laboratorij simptom tkana iz masivnega proteinurije, ki presega 3 g / dan (50 mg), hypoalbuminemia, dysproteinemia, hiperlipidemije, lipidurii in se pojavljajo na določeni stopnji edema do razvoja anasarka in vodenico serozne votlin. Izraz "nefrotični sindrom" je bil uveden v WHO nomenklaturo bolezni leta 1968.

Etologija. NA sindrom je razdeljen na primarno in sekundarno. Primarni HC ledvičnih bolezni: vse morfoloških vrst glomerulonefritis (GN), Bergerjeva bolezen (IgA nefritis), nefropaticheskoy tvori primarno amiloidozo, in drugih bolezni. Predstavljajo najpogostejši vzrok NS v terapevtski in nefrološki praksi (75% primerov).

Sekundarna državna skupščina je manj pogost (približno 25% primerov) in se pojavlja v ozadju različnih bolezni:

kolagenske bolezni (sistemski lupus eritematozus, revmatizem, revmatoidni artritis, periarteritis nodosa, sistemska skleroderma);

infekcijska naravo bolezni (infektivnega endokarditisa, osteomielitis, bronhiektazije, kronični pljučni absces, tuberkuloza, sifilis) 

parazitske bolezni (malarija, tripanosomiaza);

bolezni krvi (limfogranulomatoza, mielom, srpastična anemija);

tromboza ven in arterij ledvic, aorta, slaba vena cava;

tumorji različnih lokacij;

alergijske (atopične) bolezni (pollinoza, idiosinkrazija hrane, na primer na mleko);

nestrpnost zdravil (pripravki iz bizmuta, živega srebra, zlata itd.);

diabetes mellitus (diabetična glomeruloskleroza).

Patogeneza. Večina bolezni, ki tvorijo bolezen, se pojavlja imunski osnovi, tj. zaradi odlaganja v organih, zlasti ledvicah, imunskih kompleksov, dopolnjujejo frakcije, ali kot posledica interakcije protiteles z antigeni kapilarne bazalne membrane glomerula s spremljajočimi oslabljeno celične imunosti. Imunski mehanizmi aktiviran humoralno in celično povezave vnetna reakcija s povečano vaskularno permeabilnost, celični migraciji, fagocitozo, degranulacijo levkocitov na sproščajo lizosomski encimi, s katerimi strukturo poškodbe tkiva.

Poseben pomen v procesu imunokompleksa HC je nezmožnost telesa, da odstranjuje imunske komplekse, ki so v njih shranjeni, zaradi funkcionalne pomanjkljivosti mezangija.

Kljub temu, da imunološki koncept velja za večino nefropatij, katerega potek je zapleten pri NS, je bolj pomembno za patogenezo samih nefropatij kot za NS. Hkrati pa vse imunokompetentne nefropatije, kot je GV, spremljajo NS, vendar le rahlo izraženi urinarni sindrom.

Trenutno oblikovan metabolični ali fizikalno-kemijski koncept patogeneza HC. To izhaja iz dejstva, da je normalna glomerulne membrana negativno nabit, kot tudi plazemske proteine, v tem zaporedju, poleg povsem anatomske ovire skozi glomerularne filtra in proteini je elektrokemični, saj kot obtožbe odbijajo. Pod vplivom imunskih procesov (nanos pozitivno nabitih imunskih kompleksov) in drugih mehanizmov ni samo povečati poroznost glomerularne filtra predvsem pa sprememba elektrostatičnega naboja, razmnoževalnega vsem plasti do podocytes. Konec koncev, to vodi k pojavu masivne proteinurije in tvorbe HC.

Patogeneza glavnih simptomov. Proteinurija - Svinec in začetni simptom NA. Proteini, sproščeni v HC, so iz plazemskega izvora, vendar se od njih razlikujejo kvalitativno in kvantitativno. Če je urina v glavnem določena s fino dispergiranimi beljakovinami (albumini, itd.), Se imenuje proteinurija selektivno. Neselektivna proteinurija se razvije v primerih, ko so vsi plazemski proteini odkriti v urinu brez kakršne koli razlike v molekulski masi. Menijo, da neselektivna proteinurija kaže hujšo poškodbo ledvic in se šteje za neugoden prognostični znak.

Hipoproteinemija se razvije predvsem zaradi velike proteinurije in je stalen simptom NA. Celoten protein krvi se zmanjša na 40-30 g / l in nižji, zato onkotični tlak krvne plazme pada. Poleg tega igra vlogo izvora hipoproteinemije:

povečan katabolizem beljakovin;

gibanje proteinov v ekstravaskularni prostor (z velikim edemom - do 30 g);

zmanjšanje sinteze beljakovin;

izguba beljakovin skozi črevesno sluznico.

Disproteinemijavedno spremlja gipoproteinemije, se izraža v strmem zmanjšanju koncentracije albumina v krvnem serumu in povečanju2-,Β-globulin in fibrinogen. Globulin globine se pogosto zmanjša, vendar se zviša pri amiloidozi, SLE in nodularnem periarteritisu, ki ima diferencialno diagnostično vrednost.

Hipoalbuminemija- ključni znak hipoproteinemije, ki povzroči zmanjšanje skupnega beljakovinskega seruma. To ima odločilno vlogo pri padcu onkotičnega pritiska. Poleg tega zmanjšanje vsebnosti albumina vpliva na zmanjšanje njihove transportne funkcije v povezavi s številnimi snovmi, vključno z drogami, in ima tudi negativen učinek na razstrupljanje, Albumini vežejo toksične in maščobne kisline.

Hiperlipidemija- svetel, vendar neobvezen znak Državnega zbora. Odsoten je pri 10-15% bolnikov z akutnim in subakutnim glomerulonefritisom in pri nekaterih drugih nefropatijahidu v prisotnosti CRF. Vendar se hiperlipidemija pogosto pojavi in ​​je izražena v različnih stopnjah. Najbolj naravno povečanje vsebnosti serumskega holesterola, trigliceridov, fosfolipidov. Na splošno je hiperlipidemija v HC povezana z več razlogi:

izboljšana sinteza in zakasnitev lipoproteinov v žilni postelji kot visokomolekularne snovi;

povečana sinteza holesterola v jetrih;

oster padec krvnih encimov, cepljenje lipoproteinov in holesterola, zaradi izgube v urinu;

krvavitev lipidne regulacijske funkcije ledvic.

V tesni povezavi s hiperlipidemijo je simptom lipidurija, ki ga določi prisotnost maščobnih valjev v urinu, včasih prosto ležajoča maščoba v lumenu tubule ali znotraj ejakuliranega epitelija.

Nephrotični edem povzročajo številni patofiziološki mehanizmi. Kot rezultat,masivna in dolgotrajna proteinurijahipoprostenija se razvije in, najprej,hipoalbuminemija, kar vodi k temuzmanjšanje onkotičnega tlaka krvnega seruma, poveča vaskularno permeabilnost (zaradi hialuronidaze aktivnost, gistaminemii, mukopolisaharidi depolimerizacija tkiv medcelične snovi, aktiviranja kalijevega Kerin-kininskega sistema), in končno -do zmanjšanja količine krožeče krvi. Slednji mehanizem, po drugi strani, vključuje volumoreceptorje za vzdrževanje intravaskularnega volumna s povečanim nastankom nadledvične žleze (sekundarni aldosteronizem), kar vodi dozadrževanje natrija in vode.Zaradi hipoproteinemije voda ne more ostati v vaskularni postelji in zapusti tkiva in serozne votline.

Tako je v Državnem zboru, pred-termično obdobje in, nedvomno, težje -edematozni.

Poudariti je treba, da Državni zbor nujno spremlja tudi hiperkoagulabilna kri, ki se lahko razlikujejo od mladoletne do lokalne in razširjene koagulacijske krize. Dejavniki, ki prispevajo k hiperkoagulaciji v HC, so zmanjšanje inhibitorjev proteinaze in, nasprotno, zvišanje ravni glavnega antiplazmina-a2-makroglobulin, kot tudi izboljšanje lepilnih lastnosti trombocitov. Vsi ti mehanizmi povzročajo krvavitev mikrocirkulacije v glomerularnih kapilarah, zmanjšanje delovanja ledvic in preoblikovanje nesortiranega fibrina v hialo v glomerularno sklerozo in razvoj CRF.

Klinične manifestacije. Pritožbe bolnikov z UAnespecifične: slabost, izguba apetita, žeja, suha usta, slabost, bruhanje, glavobol, občutek teže v ledvenem delu, bolečine v mišicah, izguba teže, otekanje in včasih tudi krče zaradi hipokalcemije.

Prvi klinični simptom, ki je viden za bolnika in za druge, je edem.Lahko se razvijejo postopoma ali nasilno, v eni noči pa pridejo do anasarke. Običajno niso opazne, najprej se pojavijo v vekicah, obrazu, ledvenem predelu in genitalijah.

Z napredovanjem se oteklina razširi na podkožno maščobo, ki se razteza do nastanka striaedistensae. V tem primeru pri večini bolnikov obstajajo v seroloških votlinah transudati: enostranski in dvostranski hidrotoraks, ascites, manj pogosto hidropericardium. Neprotićni edem je ohlapen, se lahko premika, pri pritisku s prstom pa ostane jama. Z velikim edemom so znaki distrofije kože in njegovih dodatkov: suhost, luščenje povrhnjice, omedlevanje las in nohtov.

Med razvojem ascitesa bolnikovo stanje dramatično poslabša: napihnjeno, nerazumno drisko, slabost, bruhanje po jedi in zmanjšano diurezo. Z rastjo hidrotaforeksa in hidroperikardija se dispneja pritrdi na vadbo in nato počiva.

Razvoj anemijalahko povzroči tahikardijo in pojav sistoličnega šuma na vrhu srca in na točki Botkin.

V odsotnosti ascitesa je mogoče palpirati povečana jetraz zaobljenim robom mehko elastične konsistence.

Ker konvergenca edema postane očitna atrofija skeletnega mišičja.

Razvoj znakov NZ lahko poslabša in razširi klinično sliko bolezni, ki je pred tem, vendar včasih opazimo zmanjšanje prejšnjih simptomov bolezni. V klinični sliki NS, vpliva tudi na njegovo delovanje, stanje delovanja ledvic, prisotnost ali odsotnost zapletov.

V Ljubljani klinična analiza krviz NA najbolj stalni znak jepovečan ESR, včasih doseže 70-85 mm / uro, kar je predvsem posledica hipo- in disproteinemije. Skoraj nenehnoanemija, ki napreduje s povečano stopnjo CRF. Povezan je s krvjo absorpcije železa v prebavnem traktu, pa tudi z izgubo urinskega transferina in eritropoetina.

Urinbolniki, da zmanjšajo koncentracijo ledvic, je zelovisoka relativna gostota(včasih do 1030-1050) zaradiogromna proteinurija.Urinarna reakcija je pogosto alkalnav povezavi s premiki elektrolita in večjo izločitvijo amoniaka.Hematurijapredvsem zaradi narave nefropatije.Leucocyturiaso lahko pomembni, vendar niso vedno povezani z bakterijskim vnetjem ledvic.

Tri variante NS so dodeljene vzdolž toka:

epizodno,ki nastanejo na začetku osnovne bolezni z izidom remisije, aliponavljajoče sevarianta, ko se recidivi NF med poslabšanjem nefropatije (do 9-13 krat) spreminjajo z remisijami, ki včasih trajajo več let (približno 20% bolnikov z UA). S tem pretokom delovanje ledvic traja dlje časa.

vztrajna različica(približno 50% bolnikov), ko NS vztraja 5-8 let kljub aktivnemu zdravljenju. V 8 do 10 letih od nastanka razvoja HC pri teh bolnikih se kronična ledvična odpoved postopoma oblikuje, npr. ta možnost ima le relativno dobre kakovosti.

progresivna različicapotek NA z prehodom 1-3 let v fazi CRF (pojavijo se v 30% primerov).

NA se pogosto pojavi z zaplete.Izzovejo jih edemi možganov in mrežnice fundusa, nefrotični (hipovolemični) šok, periferna flebotromboza, bakterijska, virusna, glivična okužba različnih lokacij. Zelo pogosti so pljučnica, plevritis (pogosto encistiran), preoblikovan iz ponavljajočih se hidrotonoksa, včasih konča z plevralnim empijem.

Peritonitistreba razlikovatis trebušno nefrotično krizo - ena od manifestacij hipovolemičnega šoka. Zaradi nefrotske krize je značilna anoreksija, bruhanje in bolečine v trebuhu v navzočnosti anasarca in hude hipoproteinemije. Razvijanje s hipovolemijo in sekundarni hiperaldosteronizem vodijo k razvoju cirkulacijskega insuficience: krožečega volumna plazme zmanjša na 1,5 litra in obsega ekstracelularni tekočini je večji od 20 litrov. Bilo jehipovolemijaje glavna patofiziološka povezava nefrotske krize. Pogosto, ko se odkrije nefrotična krizaRye-podoben migrirni eritemv predelu stegen, bokov trebuha in ledvenega območja, manj pogosto podlakti. V središču nefrotskem krize, migracijski eritem velika vloga pripada aktiviranja sistema kininskega, kopičenje bradikinina in histamina, ki poveča žilno prepustnost in zakon o bolečinskih receptorjev.

Resna nevarnost je krize lokalne ali diseminirane intravaskularne koagulacije, ki zahteva tudi diferencialno diagnozo z nefrotskimi krizami in peritonitisom. Glavna razlika je "nenadna" razvoj odvodnik po kateri stalno razvijanje slabost, bolečine v trebuhu, ledvenem delu, močno znižanje krvnega tlaka (do 80/50 mm Hg. V.), tahikardija, oligoanuria s hitro upada hitrost glomerularne filtracije in povečanje krvi dušikove žlindre. s pojavljanjem na kožo trupa in okončin purpure značilno, zmanjšana koncentracija hemoglobina včasih razvijejo bruhanje "kave razlogov", iz nosu krvavite, pogosto blato s krvjo (melena). To so klinični znaki sekundarne fibrinolize. Glavna laboratorijska metoda diferencialne diagnoze je koagulogram (v primerjavi s prejšnjim).

Prognostično nevarni zapleti Državnega zbora vključujejo vaskularni:miokardni infarkt, PE, tromboza arterij ledvic z razvojem miokardnih infarktov, kapi, periferna flebotromboza.

Glede na potencialno reverzibilnost HC, zgodnje diagnosticiranje in hospitalizacija z razjasnitvijo nosološke oblike nefropatije, pa tudi ugotavljanje funkcionalnega stanja ledvic so pomembne.

Zdravljenje. V primarnem in še posebej v sekundarnem HC bi moralo biti upravljanje s pacienti predvideno za dejavnosti, ki so namenjene zdravljenju osnovnih in ozadnih bolezni, ki so etiološke za razvoj Državnega zbora.

Načinbolnik v bolnišnici mora biti doziran motor (ker pomanjkanje gibanja prispeva k razvoju tromboze) in vključuje vadbeno terapijo, higieno telesa, sanacijo žarišč okužbe.

Dietz normalno ledvično funkcijo predpisuje brez soli, kalijevo bogato s povečano količino beljakovin na 1,5-2,0 g / kg telesne mase. Količina tekočine, ki se vzamete dnevno, ne sme preseči volumna diureze + 200-300 ml.

Intravenska uporaba proteinske raztopineuporabljajo predvsem za povečanje diureze. Najbolj primerno je uvajanje desalted albumin in rheopolyglucin.

Arsenal zdravil za zdravljenje HC je precej omejen, njihova izbira je odvisna od nosološke oblike nefropatije in stanja delovanja ledvic. Glede na hipoalbuminemijo, ki povzroči zmanjšanje vezave z zdravili, morajo biti odmerki zdravila enosmerni in dvakratni, delno porazdeljeni skozi ves dan.

Pri NS veljajo:

1) Glukokortikoidi(prednizolon, prednizon, polcortolon, urbazon, deksazon, triamsinolon itd.). Prednizolon se predpisuje v odmerku 1 mg / kg telesne mase na dan (brez teže edemov), razdeljen na 4-6 tednov, nato pa počasi upada. V primeru pozitivnega učinka vzdrževalni odmerek ostane do 1,5 leta.

Glukokortikoidi so indicirani za zdravilno, atopično, lupusno in membransko nefropatijo.

Kontraindicirani so pri diabetičnih, tumorskih in trombogenih nefropatijah, okužbah, amiloidozi, hemoragičnem sindromu in hudem HC.

2) Citotoksična sredstva(Stopnja azatioprin 2-4 mg / kg telesne mase, ciklofosfamid in leykeran - 0,2-0,4 mg / kg, za obdobje 6-8 mesecev ali več) dajemo s kontraindicirana kortikosteroidi ali z njihovo neučinkovitost.

Prikazani so pri UA pri bolnikih z nodularnim periarteritisom, lupusnim nefritisom, limfogranulomatozo, sarkoidozo, s Wegenerjevimi sindromi, Goodpasture.

Citotoksična zdravila so kontraindicirana pri nefropatiji brez znakov aktivnosti, nosečnosti, prisotnosti žariščne okužbe, onkološke dednosti, citopenije.

Antikoagulanti - heparin za 10-60 tisoč enot. na dan intravensko kap ali subkutano v anteriorni trebušni steni 6-8 tednov, pogosto v kombinaciji z disagregantnim curantilumom v odmerku 220-330 mg na dan. Z zmanjšanjem odmerka heparina se antikoagulanti indirektnega delovanja (pelentan, fenilin, itd.) Dodajajo, da se prepreči krizo, ki povzroča hiperkoagulacijo.

So prikazani v ostrem GN, s nefrotski, hipertenzija in malignih mešanih oblik kronične GN in nefritis na izid nosečnosti nefropatije, sepsa, ledvic šok, preeklampsije, lupus nefritis.

Protivnetna zdravila (derivati ​​fenilocetne kisline: ortofana, diklofenaka itd.) v odmerku 2-3 mg / kg na dan.

Indikacije: akutni glomerulonefritis z dolgotrajnim HC, nefrotskega in mešanih oblik kroničnega glomerulonefritisa, lupus nefritis in manj noseča z NA nefropatijo.

Obstaja tudi mnenje, ki ga vsi strokovnjaki ne razpravljajo o primernosti uporabe v NA anabolični steroidi.

Učinkovitost vseh metod zdravljenja z zdravili je približno 25%. Od simptomatičnovelika vloga pripada diuretikom. Salutiki (hipotiiazid, furosemid, triampur, brinaldix) so predpisani v kombinaciji z aldaktonom ali veroshpironom.